発達性および／またはてんかん性脳症を伴う小儿期てんかん症候群 Cn379027
重篤な小儿期てんかん症候群であり、頻回の発作と発達への影響を伴うことが多いです。治療的には、専門医の管理のもとでの薬物療法と支持療法、通常は不要です。
要点一覧
- ICD-10
- G43.909
- ICD-11
- 8A00.0
- 器官系
- neurologic
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
1日に複数回のてんかん発作
発達の節目（マイルストーン）の進行性の喪失
全般的な症状
(神経系)日常生活に大きな支障をきたす重篤な症状です。
頻度: すべての病期を通じてよく見られます
全般的な発達遅延
(神経系)行動の異常
(神経系)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査一式
陽性結果: 診断基準は資格を持つ医療従事者によって決定される必要があります。[コンテンツは医学的レビュー中です。]
検査結果は資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[コンテンツは医学的レビュー中です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
抗てんかん薬の管理
発作のコントロールとてんかん様活動の軽減を目指し、発作のタイプや脳波（EEG）所見に合わせて適切に選択された抗てんかん薬を使用します。
第一選択薬による薬物療法
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。
ケトン食療法
薬剤抵抗性の症例において、抗けいれん作用と神経保護効果をもたらす、医師の管理下で行うケトン食または修正アトキンス食です。
その他の治療選択肢
持続脳波モニタリングおよび発達経過観察
治療の調整や早期介入の指針とするため、定期的な脳波モニタリングと発達評価を組み合わせて行います。
経過観察神経心理学的サポートと介入
脳症によく見られる注意力、記憶力、実行機能の障害に対する認知機能評価および標的を絞った介入です。
心理療法迷走神経刺激療法
難治性の場合において、発作頻度の減少と覚醒度の改善を目的として電気刺激を発生させるデバイスを外科的に埋め込みます。
補完療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態の悪化を示している可能性のある中等度から重度の症状です。すみやかな医療評価をお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、医療提供者にご相談ください、または緊急診療を受けてください。生命を脅かす症状がある場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
小児発症てんかん症候群（発達性および/またはてんかん性脳症）Cn379027とは何ですか?
この病態に関する個別の医療情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Berg AT, Scheffer IE, Sansalone J. ILAE Commission on Classification and Terminology report: classification of epilepsy syndromes. Epilepsia. 2022.
Wirrell EC, Hood V, Numis AL, Nabbout R, Scheffer IE. Diffuse but focal and intractable: developmental and epileptic encephalopathies. Dev Med Child Neurol. 2023.
Cross JH, Klehm J, Møller RS, Wilmshurst JM. Efficacy and safety of novel antiepileptic therapy in pediatric developmental encephalopathies: a randomized controlled trial. Lancet Neurol. 2021.
Nomenclature proposal for developmental and epileptic encephalopathies: a consensus statement from the Pediatric Epilepsy Research Consortium. Neurology. 2020.
薬剤比較
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医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月27日. · 編集方針を読む