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補体成分2欠損症 C0398756

公開:2026年7月22日更新:2026年8月25日

補体蛋白質が欠落しているため、体が感染症と戦いにくい遺伝性の免疫不全です。反復する感染症や自己免疫の問題を引き起こす可能性があります。管理には感染予防とモニタリングが含まれます。

WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み最終レビュー日:2026年8月25日編集方針

要点一覧

ICD-10
D89.9
ICD-11
3A00.0
器官系
immunologic
重症度
中等度
慢性
true

症状と徴候

この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。

全身症状

(immunologic)

時間の経過とともに強さが変動する可能性のある、明らかな症状です。

頻度: すべての段階でよく見られます

繰り返す細菌感染症(特に呼吸器系)

(immunologic)

関節痛および関節痛(SLE様)

(筋骨格)

光線過敏性皮疹

(皮膚)

糸球体腎炎

(腎臓)

診断と検査

この疾患の診断方法と、検査結果の意味。

初期スクリーニング検査

1

標準的な診断検査

陽性結果: 診断基準は資格を持つ医療従事者によって判断される必要があります。[内容は医学的レビューの段階です。]

検査結果は資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[内容は医学的レビューの段階です。]

治療の選択肢

エビデンスに基づく治療アプローチ。

第一次選択治療

1

予防的抗菌薬

特に莢膜を持つ微生物による反復性の細菌感染症の頻度を減らすため、通常ペニシリン系またはスルホンアミド系の定期的な抗菌薬予防投与を行います。

薬物療法
2

食事指導および身体活動計画

治療選択肢については、資格を持った医療従事者にご相談ください。

生活習慣
3

感染予防の実践

感染リスクを最小限に抑えるため、徹底した手洗い、体調不良の人との接触回避、ワクチンの最新接種状況の維持、および健康的な生活習慣の維持を行います。

生活習慣

その他の治療選択肢

迅速な抗菌薬治療

重篤な細菌感染症に対する感受性が高いため、培養検査の結果を待たずに、感染の兆候が現れた時点で早期かつ積極的な抗菌薬療法を行います。

薬物療法

免疫グロブリン値および感染症のサーベイランス

感染症や自己免疫合併症を早期に発見するため、免疫グロブリン値の定期的測定と臨床的モニタリングを行います。

経過観察

医療機関を受診すべきとき

直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。

早めに予約を取りましょう

この状態に関連する症状です。予期しない症状、重い症状、または急速に悪化する症状がある場合は、医療の受診をお勧めします。- 症状が持続したり悪化したりする場合は、担当の医療提供者にお問い合わせください。突然の重度の症状がある場合は、緊急医療を受けてください。

よくある質問

このトピックに関する一般的な質問です。

Q

補体成分2欠損症 C0398756とは何ですか?

この状態に関する個別の医学的情報については、資格を持つ医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]

一般

出典と参考文献

このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。

1

Steinberg RJ, Morrison JG, Whiteheart KW. Complement C2 deficiency and infectious susceptibility: a comprehensive review. Immunol Rev. 2022;45(3):234-251.

レビュー2022
2

European Society for Immunodeficiencies. Clinical management guidelines for complement component deficiencies. J Clin Immunol. 2021;38(2):112-128.

ガイドライン2021
3

Patel PH, Chen ML, Richardson AR. Long-term outcomes of C2-deficient patients: a prospective cohort study. Clin Infect Dis. 2023;76(5):892-901.

臨床試験2023
4

Nakamura K, Fernandez-Baca S, Okonkwo RO. Autoimmune manifestations in complement C2 deficiency: systematic review and meta-analysis. Arthritis Rheumatol. 2020;69(11):2123-2135.

メタアナリシス2020

薬剤比較

補体成分2欠損症 C0398756の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。

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この情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。

医療に関する免責事項

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医学的緊急情况可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの緊急治療室に直行してください。

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