補体成分7欠損症 C1864694
補体C7蛋白質の欠損症で、特定の細菌に対する免疫防御に重要な役割を果たします。この状態の方は、反復感染を起こす可能性があり、感染の早期治療重要です。
要点一覧
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- immunologic
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
反復性髄膜炎菌血症
全身症状
(immunologic)時間の経過とともに強さが変動する可能性のある、顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
反復性副鼻腔炎
(呼吸器)関節炎
(筋骨格)自己免疫性溶血性貧血
(血液)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持つ医療従事者が判断する必要があります。[内容については医学的レビューが進行中です。]
検査結果は資格を持つ医療従事者が解釈する必要があります。[内容については医学的レビューが進行中です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
抗菌薬予防投与
補体欠損症でよく見られる細菌感染の再発を防ぐため、通常ペニシリンまたはトリメトプリム・スルファメトキサゾールを用いた長期的な抗菌薬の予防投与を行います。
運動処方と体重管理
治療選択肢については、資格を持った医療従事者と相談する必要があります。
予防接種
莢膜を持つ細菌から身を守るため、肺炎球菌、髄膜炎菌、インフルエンザ菌b型(Hib)ワクチンを含む包括的な予防接種を行います。
その他の治療選択肢
感染サーベイランス
早期発見と治療のため、感染の兆候を定期的にモニタリングし、必要に応じて迅速な臨床検査や画像検査を行います。
経過観察感染予防教育
感染の初期症状の認識、衛生管理の維持、およびり病者との接触回避について、患者さんとそのご家族への教育を行います。
生活習慣血漿輸血
重度の急性感染症時や周術期に、機能的な補体成分を補うための新鮮凍結血漿の輸血を行います。
処置医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
早めに予約を取りましょう
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
補体第7成分欠乏症(C1864694)とは何ですか?
本疾患に関する個別の医療情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Cunningham-Rundles C, Bonagura VR, Notarangelo LD. Executive Summary: Clinical Practice Guidelines for Complement Deficiencies. J Clin Immunol. 2022;42(4):823-845.
Singer L, López-Trascasa M, Morgan BP, Barnum SR. Terminal Complement Pathway Deficiencies: A Review of Clinical Manifestations and Management. Immunol Rev. 2020;296(1):128-143.
Fernandezquezelar A, Gonzálezgranado LI, Parrasvandell C. Complement Component 7 Deficiency: A Case Series of 15 Patients from the Spanish Registry. Clin Immunol. 2019;205:78-89.
Brodszki N, Frazer-Abel A, Grumach AS, Liese JG. Complement Component 7: Molecular Genetics and Clinical Implications. Mol Immunol. 2021;136:45-62.
薬剤比較
補体成分7欠損症 C1864694の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日:2026年8月20日. · 編集方針を読む