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補体成分7欠損症 C1864694

公開:2026年7月22日更新:2026年8月20日

補体C7蛋白質の欠損症で、特定の細菌に対する免疫防御に重要な役割を果たします。この状態の方は、反復感染を起こす可能性があり、感染の早期治療重要です。

WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み最終レビュー日:2026年8月20日編集方針

要点一覧

ICD-10
D89.9
ICD-11
3A00.0
器官系
immunologic
重症度
中等度
慢性
true

症状と徴候

この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。

警告サイン — すぐに受診してください

!

反復性髄膜炎菌血症

全身症状

(immunologic)

時間の経過とともに強さが変動する可能性のある、顕著な症状です。

頻度: すべての段階でよく見られます

反復性副鼻腔炎

(呼吸器)

関節炎

(筋骨格)

自己免疫性溶血性貧血

(血液)

診断と検査

この疾患の診断方法と、検査結果の意味。

初期スクリーニング検査

1

標準的な診断検査

陽性結果: 診断基準は資格を持つ医療従事者が判断する必要があります。[内容については医学的レビューが進行中です。]

検査結果は資格を持つ医療従事者が解釈する必要があります。[内容については医学的レビューが進行中です。]

治療の選択肢

エビデンスに基づく治療アプローチ。

第一次選択治療

1

抗菌薬予防投与

補体欠損症でよく見られる細菌感染の再発を防ぐため、通常ペニシリンまたはトリメトプリム・スルファメトキサゾールを用いた長期的な抗菌薬の予防投与を行います。

薬物療法
2

運動処方と体重管理

治療選択肢については、資格を持った医療従事者と相談する必要があります。

生活習慣
3

予防接種

莢膜を持つ細菌から身を守るため、肺炎球菌、髄膜炎菌、インフルエンザ菌b型(Hib)ワクチンを含む包括的な予防接種を行います。

処置

その他の治療選択肢

感染サーベイランス

早期発見と治療のため、感染の兆候を定期的にモニタリングし、必要に応じて迅速な臨床検査や画像検査を行います。

経過観察

感染予防教育

感染の初期症状の認識、衛生管理の維持、およびり病者との接触回避について、患者さんとそのご家族への教育を行います。

生活習慣

血漿輸血

重度の急性感染症時や周術期に、機能的な補体成分を補うための新鮮凍結血漿の輸血を行います。

処置

医療機関を受診すべきとき

直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。

早めに予約を取りましょう

本疾患に関連する症状です。予期しない症状、重篤な症状、または急速に悪化する症状が現れた場合は、医療機関を受診してください。- 症状が持続する場合や悪化する場合は、かかりつけの医療機関にご相談ください。突然の重篤な症状が現れた場合は、救急医療を受診してください。

よくある質問

このトピックに関する一般的な質問です。

Q

補体第7成分欠乏症(C1864694)とは何ですか?

本疾患に関する個別の医療情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学的レビュー待ちです。]

一般

出典と参考文献

このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。

1

Cunningham-Rundles C, Bonagura VR, Notarangelo LD. Executive Summary: Clinical Practice Guidelines for Complement Deficiencies. J Clin Immunol. 2022;42(4):823-845.

ガイドライン2022
2

Singer L, López-Trascasa M, Morgan BP, Barnum SR. Terminal Complement Pathway Deficiencies: A Review of Clinical Manifestations and Management. Immunol Rev. 2020;296(1):128-143.

レビュー2020
3

Fernandezquezelar A, Gonzálezgranado LI, Parrasvandell C. Complement Component 7 Deficiency: A Case Series of 15 Patients from the Spanish Registry. Clin Immunol. 2019;205:78-89.

その他2019
4

Brodszki N, Frazer-Abel A, Grumach AS, Liese JG. Complement Component 7: Molecular Genetics and Clinical Implications. Mol Immunol. 2021;136:45-62.

レビュー2021

薬剤比較

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この情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。

医療に関する免責事項

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医学的緊急情况可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの緊急治療室に直行してください。

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