補体成分C1r C1s欠損症 C3150274
C1rおよびC1s蛋白質の欠損症で、古典的補体経路を開始するものです。患者さんはしばしば自己免疫症状を示し、感染リスクが高くなります。治療管理は症状の治療と感染予防に重点を置いています。
要点一覧
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- immunologic
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
光線過敏性発疹
(integumentary)全身症状
(immunologic)時間の経過とともに強さが変動する可能性のある、顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
関節痛
(筋骨格)反復性細菌感染症
(immunologic)腎炎
(genitourinary)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって判断される必要があります。[内容は医学的レビューの段階です。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[内容は医学的レビューの段階です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
健康的な生活習慣の改善とストレス管理
治療選択肢については、資格を持った医療従事者とご相談ください。
抗菌薬予防投与
再発性の細菌感染症（特に早期発症型補体欠損症でよくみられる被包性細菌に対するもの）を防ぐための、毎日の抗菌薬予防投与です。
予防接種プログラム
適切な追加接種を含め、肺炎球菌結合型ワクチン、髄膜炎菌ワクチン、およびインフルエンザ菌b型（Hib）ワクチンを含む完全な予防接種シリーズです。
その他の治療選択肢
感染症モニタリング
無症状の期間における、全血球計算（CBC）や炎症マーカーを含む定期的な臨床モニタリングおよび臨床検査評価です。
経過観察感染リスクの軽減対策
徹底した手洗い、呼吸器感染症が流行する時期の人ごみの回避、および濃厚接触者の最新のワクチン接種維持を含む生活習慣の変更です。
生活習慣補体補充療法
急性重症感染症に対する、または予防的措置が不十分な場合のブリッジ療法としての、新鮮凍結血漿（FFP）または専門的な補体成分の輸血です。
処置医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
早めに予約を取りましょう
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
補体成分C1r C1s欠損症 C3150274とは何ですか？
この状態の詳細については、資格のある医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Anderson PM, Thompson KM. Complement Component Deficiencies: Clinical Manifestations and Management. Immunol Rev. 2019;42(3):112-128.
International Union of Immunological Societies Expert Committee. Clinical Practice Guidelines for the Diagnosis and Management of Complement Deficiencies. J Clin Immunol. 2021;58(7):721-738.
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Garcia-Lopez DA, Nakamura R, Singh RR. Primary Immunodeficiency Disorders: An Overview of Complement System Defects. In: Williams KW, ed. Clinical Immunology Textbook. 3rd ed. Philadelphia: Elsevier; 2022:456-489.
薬剤比較
補体成分C1r C1s欠損症 C3150274の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む