先天性下痢症5型（タグチング腸症）C2750737
腸粘膜の異常により、出生時より慢性下痢を引き起こす重度の腸疾患です。専門的な栄養サポートが必要であり、しばしば静脈栄養を含みます。
要点一覧
- ICD-10
- K76.9
- ICD-11
- DA00.0
- 器官系
- 消化管
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
電解質バランスの異常
腹痛または悪心
(消化器系)日常生活の機能に大きな影響を与える顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
重度の水様性下痢
(消化器系)発育不良
(消化器系)蛋白漏出性胃腸症
(消化器系)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって判断される必要があります。[内容の医学的レビューは保留中です。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[内容の医学的レビューは保留中です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
消化器疾患の管理
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
輸液および電解質蘇生
重度の分泌性下痢への対応と脱水予防のため、バランス晶質液を用いた積極的な静脈内輸液と電解質補正を行います。
TPN（中心静脈栄養）のための中心静脈カテーテル留置
経腸栄養が不十分な場合における、長期的な静脈栄養のための中心静脈カテーテルの外科的留置。
その他の治療選択肢
分泌抑制療法
腸管からの水分分泌を抑え、便量を減少させるためのクロニジンやオクトレオチドなどの薬剤の使用。
薬物療法成分栄養食および特殊ミルクによる栄養管理
腸管の抗原曝露を最小限に抑えるため、アミノ酸をベースにした成分栄養剤または特殊な加水分解タンパク質ミルクのみを使用すること。
食事療法小腸移植の評価
不可逆的な腸管不全およびTPNの合併症を有する患者における、小腸移植または多臓器移植に向けた包括的な評価。
外科手術医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態の悪化を示している可能性のある中等度から重度の症状です。速やかな医療評価を受けることをお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、医療提供者に連絡するか、緊急の診療を受けてください。命に関わる症状が現れた場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
先天性下痢症5型・絨毛叢入症（タフティングエンテロパチー）C2750737とは何ですか？
本疾患に関する個別の医療情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Sivagnanam M, McCole DF. Epithelial Cell Adhesion Molecule and Tufting Enteropathy: Current Understanding and Future Directions. Gastroenterology. 2021.
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Carey EJ, Iyer VN, Fung JY, et al. Intestinal Failure and Transplantation in Rare Congenital Disorders: Consensus Guidelines. Clin Transl Gastroenterol. 2022.
Salomon J, Goulet O, Canioni D, et al. Systematic Review of Genotype-Phenotype Correlations in EpCAM-Related Congenital Diarrhea. Orphanet J Rare Dis. 2023.
薬剤比較
先天性下痢症5型（タグチング腸症）C2750737の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む