先天性第V因子欠乏症 C0015499
まれな遺伝性出血性疾患で、血液中の凝固第V因子が不足し、過剰出血のリスクが高まります。治療には、出血エピソードや手術中に不足している因子を補充します。
要点一覧
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- 血液
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
全身症状
(血液)時間の経過とともに強さが変動する可能性のある、顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
青あざができやすい
(血液)切り傷のあとの出血が止まりにくい
(血液)鼻出血
(血液)関節内出血
(血液)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は、有資格の医療従事者によって決定される必要があります。[内容は医学的レビューの保留中です。]
検査結果は、有資格の医療従事者によって解釈される必要があります。[内容は医学的レビューの保留中です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
新鮮凍結血漿輸血
新鮮凍結血漿は機能的な第V因子を供給し、先天性第V因子欠乏症患者の出血発作を管理します。投与量と頻度は、出血の重症度や手術の必要性によって異なります。
行動療法および栄養療法
治療の選択肢については、資格を持った医療従事者にご相談ください。
抗線維素溶解薬
トラネキサム酸などの抗線維素溶解薬は、血栓の分解を防ぐことで血栓を安定させるのに役立ちます。これらは第V因子欠乏症患者の粘膜出血や歯科処置に特に有用です。
その他の治療選択肢
血小板輸血
血小板には第V因子が含まれているため、新鮮凍結血漿（FFP）では不十分な場合や利用できない場合に、血小板輸血が出血のコントロールに役立つことがあります。これは特定の出血シナリオにおいて特に効果的です。
処置出血予防策と外傷予防
患者に対し、高リスクな活動や血小板機能を低下させる薬剤を避けるよう指導を行います。環境を調整することで、外傷への曝露およびそれに伴う出血リスクを軽減します。
生活習慣処置前の第V因子補充計画
外科手術や歯科処置の前に、血液内科医に相談することで、新鮮凍結血漿（FFP）または血小板による適切な第V因子の補充が確実に行われます。この予防的アプローチにより、周術期の出血合併症を最小限に抑えます。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
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よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
先天性第V因子欠乏症 C0015499 とは何ですか？
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一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
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Pengo V, Tripodi A, Reber G, et al. Update of the guidelines for lupus anticoagulant detection. J Thromb Haemost. 2020;18(12):3132-3140.
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Mannucci PM, Mari D, Coppola R. Bleeding manifestations in inherited factor V deficiency: a systematic review. Blood Coagul Fibrinolysis. 2021;32(6):389-401.
薬剤比較
先天性第V因子欠乏症 C0015499の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む