DEP DC5関連片側大王症CN381427
まれな脳形成異常で、片方の半球が大きくなり、てんかん発作や発達上の課題を引き起こします。治療にはてんかん発作の控制和、場合により外科的治療が必要です。
要点一覧
- ICD-10
- Q04.5
- ICD-11
- LA00.0
- 器官系
- neurologic
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
治療抵抗性の焦点発作
片麻痺
頭蓋内圧上昇
全般的な症状
(neurologic)日常生活の機能に大きな影響を及ぼす重大な症状です。
頻度: すべての段階でよくみられます
重度の発達遅滞
(neurologic)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって判断される必要があります。[内容の医学的レビュー保留中。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[内容の医学的レビュー保留中。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
半球切除術または半球離断術
片側巨脳症の難治性かつ重症例において、発作の発生源を取り除くため、肥大した大脳半球を外科的に離断または切除します。
経過観察を伴う薬物療法管理
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらのアクティブな治療が推奨されます。
積極的な抗てんかん薬治療
発作のコントロールを達成するための複数の抗てんかん薬による併用療法で、術前や手術が不可能な場合にしばしば必要となります。
その他の治療選択肢
mTOR経路阻害療法
細胞増殖経路を調節することにより、異常な脳の成長と発作負担を軽減させる可能性のあるエベロリムスまたはシロリムスによる治療です。
薬物療法集中的な早期介入療法
ターゲットを絞った運動と適応技術を通じて、片麻痺、発達遅滞、機能的制限に対処する包括的なリハビリテーションプログラムです。
理学療法定期的な神経画像検査および脳波（EEG）モニタリング
大脳巨大症の進行をモニタリングするための定期的なMRI検査、および発作パターンや治療反応を評価するための脳波モニタリングを行います。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態が 악화되고 있음을示唆する可能性のある中等度から重度の症状。迅速な医学的評価をお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、緊急治療を受けてください。生命を脅かす症状がある場合は、救急部門を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
DEPDE5関連片側巨脳症（Cn381427）とはどのような病気ですか？
この病気の詳細については、資格を持つ医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]
一般薬剤比較
DEP DC5関連片側大王症CN381427の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
薬剤比較を見るこの情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。
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医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む