発達性癲癇性脳症 64 C4693899
遺伝性の疾患であり、乳幼児期から重度の癲癇と発達障害を伴います。管理には発作的控制と包括的な支持的ケアが含まれます。
要点一覧
- ICD-10
- G40.909
- ICD-11
- 8A00.0
- 器官系
- neurologic
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
焦点性意識障害発作
全身症状
(neurologic)日常生活に大きな支障をきたす顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
重度の知的障害
(neurologic)痙性四肢麻痺
(neurologic)進行性小頭症
(neurologic)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断ワークアップ
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定される必要があります。[内容について医学的レビューを予定しています。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[内容について医学的レビューを予定しています。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
抗発作薬（ASM）
発作型や脳波所見に基づいて選択された、年齢に適した抗発作薬を使用する第一選択の薬物治療です。治療には、有効性と副作用についての慎重な用量調節（タイトレーション）とモニタリングが必要です。
第一選択薬による薬物治療
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。
ケトン食療法
難治性の場合の発作頻度を減らすことができる、高脂肪・低炭水化物の食事療法です。代謝専門医の監督と、代謝パラメータの定期的なモニタリングが必要です。
その他の治療選択肢
迷走神経刺激療法（VNS）
迷走神経に電気刺激を与えて発作の頻度と重症度を軽減する埋め込み型デバイスです。通常、薬物療法が無効な場合に検討されます。
処置神経発達理学療法
運動発達、バランス、および機能的移動性に焦点を当てた専門的な療法です。DEE（発達性およびてんかん性脳症）に一般的に伴う筋緊張低下や運動障害への対処を支援します。
理学療法持続脳波モニタリングと発達評価
発作負荷を追跡して治療調整の指針とするための定期的な脳波モニタリングと、定期的な発達評価を組み合わせたものです。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態の悪化を示している可能性のある中等度から重度の症状です。速やかに医療機関での評価を受けることをおすすめします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、緊急に診療を受けてください。生命に関わる症状がある場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
発達性およびてんかん性脳症64（C4693899）とは何ですか？
この病症については、資格を有する医療専門家にご相談ください。【コンテンツは医学的レビューの準備中です。】
一般薬剤比較
発達性癲癇性脳症 64 C4693899の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
薬剤比較を見るこの情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。
このコンテンツは一般的な情報提供・教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。医学的状態に関するご質問がある場合は必ず資格を持つ医療提供者にご相談ください。ここに記載されている内容のために専門的な医学的アドバイスを無視したり、そのせいで専門的な医学的アドバイスを受けるのを遅らせたりしないでください。
医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月26日. · 編集方針を読む