黄疸を伴う髄鞘形成異常 C1857143
黄疸を引き起こす肝機能障害と伴う、髄鞘の発達に影響を及ぼす神経学的病態。通常、乳児期に出現する。神経学的問題と肝問題の両方に対応する支持的管理が必要である。
要点一覧
- ICD-10
- G40.909
- ICD-11
- 8A00.0
- 器官系
- neurologic
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
発作（けいれん発作）
全身症状
(neurologic)日常生活の機能に大きな影響を与える顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
新生児黄疸
(neurologic)筋緊張低下
(neurologic)発達遅滞
(neurologic)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって判断される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階にあります。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階にあります。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
新生児黄疸に対する光線療法
ビリルビンを排泄されやすい水溶性型に変換するための青色光療法です。骨髄ミエリン形成障害における高ビリルビン血症の標準的な第一選択治療です。
第一選択薬による薬物療法
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。
交換輸血
ビリルビン値を急速に低下させ、循環血中の毒素を除去するための血液交換手技です。重症例や光線療法が無効な場合に用いられます。
その他の治療選択肢
特殊代謝用ミルクの補給
代謝異常症向けに設計された栄養サポートであり、肝機能をサポートするために中鎖脂肪酸を含め、長鎖脂肪を減らす場合があります。
食事療法血中ビリルビンおよび肝機能の定期検査
治療強度の決定と合併症の早期発見のために、ビリルビン値と肝機能を定期的に検査します。
経過観察ウルソデオキシコール酸療法
肝機能をサポートし、胆汁の流れを改善するための胆汁酸補充療法です。本疾患の胆汁うっ滞コンポーネントの管理に役立つ可能性があります。
薬物療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態の悪化を示している可能性のある中等度から重度の症状です。速やかに医療機関での診察を受けることをおすすめします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、緊急の診察を受けてください。生命に関わる症状が現れた場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
黄疸を伴う脱髄形成異常 C1857143 とは何ですか？
この状態に関するパーソナライズされた医学情報については、資格のある医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]
一般薬剤比較
黄疸を伴う髄鞘形成異常 C1857143の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
薬剤比較を見るこの情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。
このコンテンツは一般的な情報提供・教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。医学的状態に関するご質問がある場合は必ず資格を持つ医療提供者にご相談ください。ここに記載されている内容のために専門的な医学的アドバイスを無視したり、そのせいで専門的な医学的アドバイスを受けるのを遅らせたりしないでください。
医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む