Factor 9とFactor XI複合欠乏症 C1851374
2つの凝固因子が欠乏することが原因で発生する稀な出血性疾患です。 患者さんは怪我や手術後に長時間出血する可能性があります。
要点一覧
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- 血液
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
中枢神経系出血
全身症状
(血液)日常生活に大きな支障をきたす顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよくみられます
血関節症（関節内出血）
(血液)鼻出血（鼻血）
(血液)筋肉内血腫
(血液)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断ワークアップ
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって判断される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階です。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
用量調整を伴う分子標的薬療法
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらのアクティブな治療が推奨されます。
補充療法
出血発作の予防または治療のために、血漿由来または遺伝子組み換え型の第IX因子および／または第XI因子濃縮製剤を使用して、不足している凝固因子を補充します。
抗線溶薬療法
血栓を安定化させ線溶を予防するためのトラネキサム酸またはアミノカプロン酸の使用であり、特に粘膜出血や外科的予防に有用です。
その他の治療選択肢
出血発作の管理
凝固因子の補充、支持療法、および適応がある場合の塞栓術などの先進的介入を含む、出血イベントに対する急性期管理プロトコルです。
処置出血予防戦略
出血イベントの予防と備えのための、外傷予防措置の実施、NSAIDsおよび抗凝固薬の回避、医療情報アラート（メディカル・アラート）の携帯です。
生活習慣血液内科の定期受診・フォローアップ
最適な疾患管理のための、凝固因子レベルの継続的なモニタリング、インヒビター検査、および血液内科専門医との包括的なケア連携です。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
中等度から重度の症状であり、この状態の悪化を示唆している可能性があります。速やかな医療評価をお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、医療提供者にご連絡いただくか、緊急医療を受診してください。生命を脅かす症状の場合は、救急部を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
第IX因子および第XI因子合併欠乏症（C1851374）とは何ですか？
この病状に関する個別の医学的情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学的レビュー待ちです。]
一般薬剤比較
Factor 9とFactor XI複合欠乏症 C1851374の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
薬剤比較を見るこの情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。
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医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む