局所節性糸球体硬化症 5 C2750475
局所節性糸球体硬化症は、遺伝性の腎臓病であり、糸球体を損傷させてタンパク質が漏れ出す原因となり、最終的には腎機能が低下する可能性があります。家族性に発生することが多く、末期腎不全に至る可能性があります。治療法には、免疫抑制療法と血圧の管理が含まれています。
要点一覧
- ICD-10
- Q63.9
- ICD-11
- LA00.0
- 器官系
- 腎臓
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
突然の激しい脇腹の痛み
排尿の変化またはむくみ
(腎臓)日常生活に大きな支障をきたす著しい症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
泡立つ尿
(腎臓)末梢性浮腫
(腎臓)疲労感
(腎臓)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定される必要があります。[医学的レビュー保留中のコンテンツ。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[医学的レビュー保留中のコンテンツ。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
強力な免疫抑制療法
FSGS-5に対しては、多くの場合、コルチコステロイドとカルシニューリン阻害薬またはアルキル化薬を組み合わせた併用免疫抑制療法が必要です。治療の目的は、ネフローゼ症候群の完全寛解または部分寛解の達成です。
腎疾患の管理
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
カルシニューリン阻害薬を主体とするレジメン
シクロスポリンまたはタクロリムスは、ステロイド抵抗性FSGS-5の多くの治療プロトコルの基盤となります。これらの薬剤は、毒性を最小限に抑えながら有効性を維持するために、薬物血中濃度モニタリングを必要とします。
その他の治療選択肢
浮腫管理のための利尿薬療法
ループ利尿薬とサイアザイド系利尿薬の併用は、ネフローゼ症候群に伴う重度の浮腫および体液貯留の管理に役立ちます。利尿薬療法中は、カリウムおよびマグネシウムの血中濃度の慎重なモニタリングが必要です。
薬物療法タンパク質制限食
中等度のタンパク質制限（0.6〜0.8 g/kg/日）は、タンパク尿の軽減や腎臓の糸球体内高血圧（過剰濾過）の抑制に役立つ場合があります。タンパク質摂取量は、栄養状態や病気の進行度に応じて調整する必要があります。
食事療法腎代替療法に向けた準備
末期腎不全への進行リスクが高い患者では、アドバンス・ケア・プランニングの一環として、透析の選択肢に関する教育や、先制的な腎移植の評価が行われます。透析が必要になる前に、バスキュラーアクセスの計画を開始する必要があります。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態の悪化を示している可能性のある中等度から重度の症状です。速やかに医療機関での評価を受けることをおすすめします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療機関にご連絡いただくか、救急医療を受診してください。生命に関わる症状が現れた場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
巣状分節性糸球体硬化症5（C2750475）とは何ですか？
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一般薬剤比較
局所節性糸球体硬化症 5 C2750475の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む