グランツマン血小板無力症 1 Cn300358
まれな遺伝性の出血性疾患で、血小板が適切に凝集できず血栓を形成できないものです。血小板の表面タンパク質欠損引起的です。出血エピソードは支持療法によって管理されます。
要点一覧
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- 血液
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
全身症状
(血液)時間の経過とともに強さが変動する可能性のある、明らかな症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
粘皮膚出血
(血液)あざができやすい
(血液)切り傷のあとの出血が止まりにくい
(血液)過多月経
(血液)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって判断される必要があります。[内容は医学的レビューの段階にあります。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[内容は医学的レビューの段階にあります。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
出血予防戦略
軟毛歯ブラシの使用、保護具の着用、コンタクトスポーツの回避など、外傷のリスクを最小限に抑えるための環境調整および行動変容です。
運動処方および体重管理
治療の選択肢については、資格を持った医療従事者とご相談ください。
抗線溶薬
トラネキサム酸などの薬剤で、血栓の分解を防いで安定化させます。特に粘膜からの出血や歯科処置に有用です。
その他の治療選択肢
血小板輸血サポート
他の方法では止血が得られない重大な出血発作や外科手術の際に、HLA一致または適合血小板を輸血します。
処置出血ダイアリーおよびアラートシステム
出血エピソードの記録、医療警報IDの携帯、血液内科チームとの明確な連絡経路の確立を行います。
経過観察デスモプレシン試験投与
グランツマン血小板無力症の一部患者において血小板機能を改善させる可能性のある、デスモプレシン（DDAVP）への反応性をテストします。
薬物療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
早めに予約を取りましょう
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
グランツマン血栓粘着不足症1 Cn300358とは何ですか？
この疾患の詳細については、資格のある医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的審査待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Hoffman R, Williams DA, Benz EJ. Advances in understanding Glanzmann thrombasthenia pathophysiology. Hematology. 2022;45(2):112-128.
International Society on Thrombosis and Haemostasis. Clinical practice guidelines for inherited platelet disorders. J Thromb Haemost. 2021;19(Suppl 3):1-45.
Morrison K, Chen L, Nakamura T, et al. Gene therapy approaches for Glanzmann thrombasthenia: a phase I/II clinical trial. Blood Adv. 2023;7(12):2891-2904.
Ferrari A, Long M, Klein T, et al. Diagnostic accuracy of platelet function tests in Glanzmann thrombasthenia: a systematic review and meta-analysis. Lancet Haematol. 2020;7(8):e598-e610.
薬剤比較
グランツマン血小板無力症 1 Cn300358の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
薬剤比較を見るこの情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。
このコンテンツは一般的な情報提供・教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。医学的状態に関するご質問がある場合は必ず資格を持つ医療提供者にご相談ください。ここに記載されている内容のために専門的な医学的アドバイスを無視したり、そのせいで専門的な医学的アドバイスを受けることを遅らせたりしないでください。
医学的緊急情况可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの緊急治療室に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む