グランツマン血小板無力症2 C5543273
血小板凝集の欠陥が類似しているグランツマン血小板無力症の亜型です。1型と同様に、患者は出血症状を経験し、手技中の慎重な管理が必要です。
要点一覧
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- 血液
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
全身症状
(血液)時間の経過とともに強さが変動する可能性のある、自覚しやすい症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
歯肉出血
(血液)点状出血
(血液)関節血腫
(血液)消化管出血
(血液)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって判断される必要があります。[医療上のレビューが保留中のコンテンツです。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[医療上のレビューが保留中のコンテンツです。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
血小板輸血
血小板輸血は機能的な血小板を供給し、グランツマン血小板無力症における血小板凝集異常を一時的に改善します。これは、重度な出血発作や手術時の予防投与に限定されます。
行動療法および栄養療法
治療の選択肢については、資格を持った医療従事者にご相談ください。
抗線溶薬
トラネキサム酸などの抗線溶薬は、血栓の分解を防ぐことで血栓を安定させるのに役立ちます。これらは、鼻出血や過多月経などの粘膜からの出血に特に有用です。
その他の治療選択肢
出血予防対策
柔らかい歯ブラシの使用、コンタクトスポーツの回避、医療用警告IDの着用など、外傷のリスクを最小限に抑えるための環境調整および行動変容の実施。
生活習慣遺伝子組換え活性型血液凝固第VII因子
遺伝子組換え活性型血液凝固第VII因子は、外因系を活性化することで止血を促進し、難治性出血において血小板輸血の代替手段を提供します。
処置包括的な歯科管理
頻回なクリーニング、フッ素塗布などの予防ケアプロトコルを含む定期的な歯科管理と、歯科処置のための血液内科との連携。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
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よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
グランツマン血小板無力症2（C5543273）とは何ですか？
この疾患に関する個別の医学情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Nurden AT, Pillois X, Wilcox DA. Advances in the understanding of the congenital thrombocytopenias and platelet disorders: Guidelines from the ISTH-SSC. J Thromb Haemost. 2022.
Alberio L, Clemetson KJ. All you never wanted to know about platelet GPIIb/IIIa. Blood Rev. 2021.
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Ferrari B, Seligsohn U, Ingerslev J. Diagnosis and management of inherited platelet disorders: A systematic review. Haemophilia. 2020.
薬剤比較
グランツマン血小板無力症2 C5543273の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む