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常染色体優性遺伝性難聴 76 C5394080

公開:2026年7月22日更新:2026年8月20日

家族性に遺伝する難聴です。どなたにも起こりえます。治療には、補聴器などの聴覚補助器具とリハビリテーションが主に行われます。

WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み最終レビュー日:2026年8月20日編集方針

要点一覧

ICD-10
Q17.9
ICD-11
LA00.0
器官系
otolaryngologic
重症度
中等度
慢性
true

症状と徴候

この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。

全身症状

(otolaryngologic)

時間の経過とともに強度が変化する可能性のある、顕著な症状です。

頻度: すべての段階でよく見られます

非症候群性難聴

(otolaryngologic)

音声理解の困難

(otolaryngologic)

両側性の進行性難聴

(otolaryngologic)

時折の耳閉感

(otolaryngologic)

診断と検査

この疾患の診断方法と、検査結果の意味。

初期スクリーニング検査

1

標準的な診断検査

陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって判断される必要があります。[医学的レビュー保留中のコンテンツです。]

検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[医学的レビュー保留中のコンテンツです。]

治療の選択肢

エビデンスに基づく治療アプローチ。

第一次選択治療

1

プログラマブル補聴器の処方

患者さんの難聴の構成に合わせてプログラムされた、カスタムフィットの聴力増強機器です。高度なモデルには、騒音抑制機能や指向性マイクが搭載されています。

処置
2

運動処方および体重管理

治療選択肢については、有資格の医療従事者とご相談ください。

生活習慣
3

言語聴覚療法

発話の明瞭度、言語発達、コミュニケーション戦略に焦点を当てた専門的な療法です。聴覚トレーニングや代償テクニックを取り入れます。

理学療法

その他の治療選択肢

補聴援助システムトレーニング

FMシステム、増幅電話、警報装置などの補助的聴覚機器の使用に関するトレーニングです。特定の状況下での聞き取りを最大限に高めます。

補完療法

進行性聴力検査モニタリング

聴力閾値や音声理解度の経時的な変化を追跡するための連続的な聴力評価です。今後の治療変更の指針となります。

経過観察

遺伝カウンセリングサービス

常染色体優性遺伝性難聴の遺伝的性質、遺伝リスク、家族計画に関する考慮事項を説明する専門的なカウンセリングです。

心理療法

医療機関を受診すべきとき

直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。

早めに予約を取りましょう

この症状に関連する症状です。予期せぬ症状、重い症状、または急速に悪化する症状がある場合は、医療上の注意を受けてください。- 症状が続く、または悪化する場合は、医療提供者にお問い合わせください。急激な重い症状がある場合は、緊急医療を受けてください。

よくある質問

このトピックに関する一般的な質問です。

Q

常染色体優性難聴76(C5394080)とは何ですか?

この病状に関する個別の医療情報については、資格を持つ医療専門家にご相談ください。[内容は医学レビュー保留中です。]

一般

出典と参考文献

このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。

1

Van Camp G, Smith RJ. Inherited hearing loss: clinical practice guidelines. Hear Res. 2020.

ガイドライン2020
2

Petersen MB, Willems PJ. Autosomal dominant non-syndromic hearing impairment: a review. Adv Otorhinolaryngol. 2019.

レビュー2019
3

Dror AA, Brownstein Z, Avraham KB. Targeted therapy for hereditary hearing loss: phase I/II clinical trial. Lancet. 2022.

臨床試験2022
4

Hildebrand MS, Smith RJ, Sloan SH. Meta-analysis of genetic hearing loss interventions. JAMA Otolaryngol. 2021.

メタアナリシス2021

薬剤比較

常染色体優性遺伝性難聴 76 C5394080の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。

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この情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。

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医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。

WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日:2026年8月20日. · 編集方針を読む