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常染色体優性難聴 82 C5676948

公開:2026年7月22日更新:2026年8月20日

常染色体優性の遺伝形式で家族性に伝わる難聴です。男女同等に影響を及ぼし、発症年齢は一定でないことがあります。治療には補聴器やその他の補助器具が含まれます。

WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み最終レビュー日:2026年8月20日編集方針

要点一覧

ICD-10
Q17.9
ICD-11
LA00.0
器官系
otolaryngologic
重症度
中等度
慢性
true

症状と徴候

この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。

警告サイン — すぐに受診してください

!

めまい

!

顔面神経麻痺

全身症状

(otolaryngologic)

時間の経過とともに強弱が変化する可能性のある、目立った症状です。

頻度: すべての段階でよく見られます

感音難聴

(otolaryngologic)

耳鳴り

(otolaryngologic)

診断と検査

この疾患の診断方法と、検査結果の意味。

初期スクリーニング検査

1

Standard diagnostic workup

陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって判断される必要があります。[コンテンツは医学的な確認待ちです。]

検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[コンテンツは医学的な確認待ちです。]

治療の選択肢

エビデンスに基づく治療アプローチ。

第一次選択治療

1

行動療法および栄養療法

治療選択肢については、有資格の医療従事者とご相談ください。

生活習慣
2

遺伝カウンセリング紹介

常染色体優性遺伝の形式、家族のリスクへの影響、および生殖に関する考慮事項について説明する専門的なカウンセリングです。

経過観察
3

騒音防護対策

遺伝性難聴に重畳する騒音性難聴のさらなる進行を防ぐため、聴覚保護具に関する教育および提供を行います。

生活習慣

その他の治療選択肢

人工内耳適応評価

進行する可能性のある中等度難聴の患者に対する総合的な評価であり、聴力が低下した場合の人工内耳挿入による潜在的なベネフィットを判断します。

処置

ハーブおよび栄養に関する相談

聴覚の健康をサポートする可能性のある食事要因やサプリメントについての評価(ただし、エビデンスは依然として限られています)。

補完療法

家族システム療法

進行性の遺伝性難聴と共に生きるための、コミュニケーションパターン、家族の適応、および支援メカニズムに対処するカウンセリングです。

心理療法

医療機関を受診すべきとき

直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。

早めに予約を取りましょう

この症状に関連する症状について説明します。予期しない、重度の、または急速に悪化する症状がある場合は医療機関を受診してください。- 症状が持続したり悪化したりする場合は、担当の医療機関にご連絡ください。突然の重度の症状がある場合は、緊急医療を受けてください。

よくある質問

このトピックに関する一般的な質問です。

Q

常染色体優性遺伝性難聴82型(C5676948)とは何ですか?

本疾患に関する個別の医療情報については、有資格の医療専門家にご相談ください。[内容は医学専門家による確認待ちです。]

一般

出典と参考文献

このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。

1

Matsunaga T, Saga K, Kada Y. Clinical practice guidelines for genetic testing in hereditary hearing loss. Auris Nasus Larynx. 2021.

ガイドライン2021
2

Yasuda M, Chen S, Rodriguez-Buritica D. Molecular genetics of autosomal dominant nonsyndromic hearing loss: An update. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2020.

レビュー2020
3

Kimura H, Saito Y, Fujita C. Phenotype-genotype correlation in families with autosomal dominant hearing loss. Otol Neurotol. 2019.

臨床試験2019
4

Nakano A, Iwasa Y, Hidaka H. Cochlear implantation outcomes in patients with hereditary hearing loss: A systematic review. Clin Otolaryngol. 2022.

レビュー2022

薬剤比較

常染色体優性難聴 82 C5676948の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。

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この情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。

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このコンテンツは一般的な情報提供・教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。医学的状態に関するご質問がある場合は必ず資格を持つ医療提供者にご相談ください。ここに記載されている内容のために専門的な医学的アドバイスを無視したり、そのせいで専門的な医学的アドバイスを受けるのを遅らせたりしないでください。

医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。

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