血友病B（レイデン型）C5848256
因子IX欠乏症による遺伝性の出血性疾患で、主に男性に影響を与えます。治療には因子補充療法が含まれています。
要点一覧
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- 血液
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
全身症状
(血液)時間の経過とともに強さが変動する可能性のある、顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよくみられます
血関節症（関節内出血）
(血液)鼻出血（鼻血）
(血液)筋肉内血腫
(血液)あざができやすい
(血液)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって判断される必要があります。[内容は医学的レビューの保留中です。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[内容は医学的レビューの保留中です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
生活習慣の改善と食事療法
治療選択肢については、資格を持った医療従事者にご相談ください。
遺伝子組換え型第IX因子補充療法
ライデン型血友病Bにおける出血エピソードの予防および治療のための、オンデマンドまたは定期補充療法としての遺伝子組換え型第IX因子製剤。
第IX因子定期補充レジメン
第IX因子のトラフ値（谷間の値）を一定以上に維持し、自然出血を予防するための定期的な補充療法。
その他の治療選択肢
出血予防策と外傷の回避
出血リスクを最小限に抑えるため、コンタクトスポーツや外傷を引き起こしやすい活動を避け、保護具を使用します。
生活習慣関節穿刺および関節内注射
重度または反復性の関節出血に対する、穿刺および関節内ステロイド注射による血関節症の管理。
処置第IX因子濃度のモニタリング
特に思春期頃の自然改善を追跡するための、定期的な第IX因子活性濃度のモニタリング。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
早めに予約を取りましょう
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
血友病B型レイデン C5848256とは何ですか？
この疾患の詳細については、資格を持つ医療専門家にご相談ください。【コンテンツは医学的レビュー待ちです。】
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Thompson RS, Martinez-Lopez A, Kimura H. International consensus guidelines for the diagnosis and management of hemophilia B variants including Leyden phenotype. Haemophilia. 2021;27(Suppl 4):1-34.
Fischer D, van der Graaf CA, Rossi E. Understanding the Leyden phenotype in hemophilia B: molecular mechanisms and clinical implications. Blood Rev. 2019;33:23-35.
Nakamura Y, Patel S, Andersson L. Long-term outcomes of factor IX replacement therapy in hemophilia B Leyden patients: a multicenter prospective study. J Thromb Haemost. 2022;20(8):1823-1835.
Liu H, Morganstern BA, Santos DC. Genetic modifiers influencing phenotypic expression in hemophilia B Leyden: systematic review and meta-analysis of F9 promoter variants. Blood Adv. 2020;4(19):4825-4837.
薬剤比較
血友病B（レイデン型）C5848256の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む