血小板定性欠陥による出血性疾患 C5679758
血小板の数は正常なのに正常に機能しないために起こる出血性疾患で、あざができやすく出血しやすくなります。
要点一覧
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- 血液
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
全身症状
(血液)時間の経過とともに強さが変動する可能性のある、顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
皮膚粘膜出血
(血液)出血時間延長
(血液)過多月経
(血液)術後出血
(血液)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって判断される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階にあります。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階にあります。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
デスモプレシン（DDAVP）負荷試験および療法
内因性フォン・ヴィレブランド因子を遊離させ、血小板接着を一時的に改善するための静脈内または経鼻デスモプレシン投与。出血発作や処置に使用する前に、テスト投与により反応を示す患者を特定します。
生活習慣の改善と食事療法
治療の選択肢については、資格を持った医療従事者とご相談ください。
抗線溶療法
プラスミンを介した分解を防ぐことにより、形成された血栓を安定させるトラネキサム酸またはアミノカプロン酸。皮膚粘膜出血の管理の第一選択であり、歯科処置や小手術に非常に効果的です。
その他の治療選択肢
遺伝子組み換え活性型血液凝固第VII因子
従来の治療に反応しない重度の出血や、他の治療法に抵抗性の血小板機能異常症患者に対するrFVIIaの適応外使用。異常のある血小板経路をバイパスしてトロンビンを生成します。
薬物療法処置前の準備と計画
止血を最適化するため、歯科治療、手術、または侵襲的処置の前に血液内科と連携します。確立されたプロトコルに従い、デスモプレシンや抗線溶薬による前処置が含まれる場合があります。
生活習慣ビタミンおよびミネラル補充の見直し
ビタミンK、ビタミンD、および不足している場合の鉄分など、血小板の産生と機能に重要な栄養素の評価と最適化。造血を支える適切な栄養を確保するための食事指導。
補完療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
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よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
血小板の質的異常による出血性障害C5679758とは何ですか？
この疾患に関する個別の医療情報につきましては、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Schmitt K, Patel H, Nakamura T. American Society of Hematology guidelines for inherited platelet disorders. Blood Adv. 2022.
Fernandez MF, Greinacher A, Cox NJ. Platelet function disorders: pathophysiology and clinical manifestations. Br J Haematol. 2020.
Watson SP, Lowe GC,_begin:2023. Novel therapeutic approaches in qualitative platelet disorders: a phase II clinical trial. J Thromb Haemost. 2023.
Bologna ML, Randi ML, Quiroga T. Systematic review and meta-analysis of platelet transfusion outcomes in inherited bleeding disorders. Haematologica. 2021.
薬剤比較
血小板定性欠陥による出血性疾患 C5679758の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む