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ヒルシュスプルング病感受性 To 5 C1970723

公開:2026年7月22日更新:2026年8月20日

遺伝子の変化で、ヒルシュスプルング病的感受性に関連しています。まれな病態で、大腸の神経細胞に影響を与え、通常は外科的治療により対処します。

WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み最終レビュー日:2026年8月20日編集方針

要点一覧

ICD-10
K76.9
ICD-11
DA00.0
器官系
消化管
重症度
中等度
慢性
true

症状と徴候

この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。

警告サイン — すぐに受診してください

!

腹部膨満

!

胆汁性嘔吐

!

小腸大腸炎

腹痛または悪心

(消化管)

時間の経過とともに強さが変動する可能性のある自覚症状です。

頻度: すべての段階でよく見られます

慢性便秘

(消化管)

診断と検査

この疾患の診断方法と、検査結果の意味。

初期スクリーニング検査

1

標準的診断ワークアップ

陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定される必要があります。[医療レビュー保留中のコンテンツ]

検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[医療レビュー保留中のコンテンツ]

治療の選択肢

エビデンスに基づく治療アプローチ。

第一次選択治療

1

消化器疾患の管理

治療の選択肢については、資格を持った医療従事者とご相談ください。

生活習慣
2

腹腔鏡補助下手術

無神経節部位を切除するための低侵襲な外科的アプローチであり、より小さな切開、早い回復、および術後の痛みの軽減をもたらします。

外科手術

その他の治療選択肢

洗腸プログラム

生理食塩水を用いた定期的な直腸洗浄により便を排出して宿便を防ぎ、結腸の清潔を保ちます。

処置

浸透圧性下剤

水分を保持する便軟化剤であり、適切に使用すれば依存性を引き起こすことなく、便が結腸を通過するのを助けます。

薬物療法

水分補給と水分管理

水分摂取量を増やして便を軟らかくし、腸の運動を促進することで、便秘や宿便のリスクを軽減します。

食事療法

腹部マッサージ療法

蠕動運動を刺激し、結腸通過時間を改善し、腹部の不快感を和らげるための穏やかなマッサージ手法です。

理学療法

医療機関を受診すべきとき

直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。

早めに予約を取りましょう

この症状に関連する説明です。予期しない症状、重度の症状、または急速に悪化する症状の場合は医療機関を受診してください。- 症状が続く、または悪化する場合は、かかりつけの医療機関に連絡してください。突然の重度の症状がある場合は、緊急医療を受けてください。

よくある質問

このトピックに関する一般的な質問です。

Q

ヒルシュスプルング病感受性 C1970723 とは何ですか?

この状態に関する個人的な医療情報については、資格を持った医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的な査読中です。]

一般

出典と参考文献

このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。

1

Kessenich CR, Williams MR. Management of Hirschsprung disease: clinical practice guideline. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2022.

ガイドライン2022
2

Patel NV, Thompson LD. Enteric nervous system development and Hirschsprung disease susceptibility. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2021.

レビュー2021
3

Martinez-Fernandez DE, Garcia-Hernandez JM, Santos-Jimenez A. Rectal suction biopsy in diagnosis of Hirschsprung disease: a prospective cohort study. Pediatrics. 2020.

臨床試験2020
4

Chen Y, Nakamura I, Kimura S. Genetic variants and Hirschsprung disease risk: systematic review and meta-analysis. Gastroenterology. 2023.

メタアナリシス2023

薬剤比較

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医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。

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