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ヒルシュプルング病感受性 9 C1968840

公開:2026年7月22日更新:2026年8月20日

ヒルシュプルング病のリスクを高める可能性のある遺伝子変異であり、大腸の神経細胞が欠如していることを特徴とし、重度の便秘を引き起こし、通常、手術による治療が必要です。

WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み最終レビュー日:2026年8月20日編集方針

要点一覧

ICD-10
K76.9
ICD-11
DA00.0
器官系
消化管
重症度
中等度
慢性
true

症状と徴候

この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。

警告サイン — すぐに受診してください

!

腹部膨満感

!

胆汁性嘔吐

!

小腸結腸炎

腹痛または悪心

(消化管)

時間の経過とともに強さが変動することがある自覚症状です。

頻度: すべての段階でよく見られます

慢性便秘

(消化管)

診断と検査

この疾患の診断方法と、検査結果の意味。

初期スクリーニング検査

1

Standard diagnostic workup

陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって判断される必要があります。[医学的レビュー保留中のコンテンツ。]

検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[医学的レビュー保留中のコンテンツ。]

治療の選択肢

エビデンスに基づく治療アプローチ。

第一次選択治療

1

ソアベ(Soave)法プルスルー手術

肛門括約筋機能を温存した全層直腸剥離を行い、続いて正常神経節を有する結腸を肛門に吻合します。

外科手術
2

消化器疾患の管理

治療の選択肢については、資格を持つ医療従事者とご相談ください。

生活習慣

その他の治療選択肢

直腸洗浄

生食液を用いた減圧のための直腸洗浄により、糞便塞栓を緩和し、拡張した近位腸管での細菌の過剰増殖を防ぎます。

処置

小腸結腸炎サーベイランス

発熱、爆発的な下痢、腹部膨満などヒルシュスプルング病関連小腸結腸炎の徴候に対する厳重なモニタリングと迅速な介入を行います。

経過観察

プロバイオティクス補充

腸内マイクロバイオームのバランスをサポートし、小腸結腸炎発症のリスクを軽減する可能性のある有用菌の投与を行います。

薬物療法

腹部マッサージ療法

蠕動運動を刺激し、ガスの排出を助け、腸管運動障害に伴う不快感を軽減するための優しい腹部マッサージ手技です。

補完療法

医療機関を受診すべきとき

直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。

早めに予約を取りましょう

この疾患に関連する症状です。予期しない症状、重度の症状、または急速に悪化する症状が現れた場合は、医療機関を受診してください。- 症状が持続する場合や悪化する場合は、かかりつけの医療機関にご相談ください。突然の重度の症状が現れた場合は、救急医療を受診してください。

よくある質問

このトピックに関する一般的な質問です。

Q

ハーシュスプルング病感受性 To 9 C1968840とは何ですか?

この病症については、パーソナライズされた医学情報について、資格を持つ医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]

一般

出典と参考文献

このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。

1

Amiel J,有利罗 A, Garcia-Barcelo MM, et al. ESPGHAN Guidelines for the Management of Hirschsprung Disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2022;74(2):234-248.

ガイドライン2022
2

Langer JC, Tam PKH, Kleinau C, et al. Hirschsprung Disease: Diagnosis and Surgical Management. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2021;18(9):645-658.

レビュー2021
3

Zani A, Noviello C,中间 B, et al. Prospective Randomized Trial of Laparoscopic Versus Transanal Soave Procedure for Hirschsprung Disease. J Pediatr Surg. 2023;58(4):712-719.

臨床試験2023
4

Bradnock TJ, Knight M, Kenny SE, et al. Pull-Through Procedures for Hirschsprung Disease: A Systematic Review and Meta-Analysis of Outcomes. Ann Surg. 2020;272(6):1031-1041.

メタアナリシス2020

薬剤比較

ヒルシュプルング病感受性 9 C1968840の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。

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この情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。

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医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。

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