IgM高値血症症候群 3型 C1720957
感染と戦う免疫細胞が抗体の種類を適切に切り替えることができない一次性免疫不全疾患で、患者が重篤な感染症に繰り返しかかるやすくなります。治療には抗体補充療法と感染予防が含まれます。
要点一覧
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- immunologic
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
ニューモシスチス・ジロベシ肺炎
全身症状
(immunologic)日常生活の機能に著しい影響を与える重篤な症状です。
頻度: すべての段階でよくみられます
反復性の副鼻腔肺感染症
(immunologic)クリプトスポリジウム感染症による慢性下痢
(immunologic)自己免疫性血球減少症
(immunologic)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって判断される必要があります。[内容は医学的レビュー中です。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[内容は医学的レビュー中です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
免疫グロブリン補充療法
クラススイッチ異常を補い、被膜を持つ細菌やその他の病原体に対する防御抗体を産生するため、静脈内または皮下投与による生涯にわたる免疫グロブリン補充療法を行います。
定期的な評価を伴う併用薬レジメン
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
ニューモシスチス・ジロベシ予防
T細胞機能の著しい障害により高IgM症候群3型の患者において罹患率の主要な原因となるPCP（ニューモシスチス肺炎）に対する第一選択の予防薬として、トリメトプリム・スルファメトキサゾールを使用します。
その他の治療選択肢
造血幹細胞移植
適切な免疫グロブリンのクラススイッチが可能な健康なドナー細胞に不全のある免疫系を置き換えるための、同種造血幹細胞移植による根治的アプローチです。
処置包括的免疫学的モニタリング
疾患の進行状況と治療効果を評価し、タイムリーな治療調整を可能にするため、免疫グロブリン値、リンパ球サブセット、およびワクチンに対する抗体応答を定期的にモニタリングします。
経過観察生ワクチンの回避
免疫不全状態にある個人におけるワクチン由来の感染症を防ぐため、患者および同居者においてMR（麻疹・風疹）、水痘、ロタウイルスなどの生ワクチンの接種を厳に回避します。
生活習慣医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態の悪化を示している可能性のある中等度から重度の症状です。速やかな医療機関での診察をお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、緊急外来を受診してください。生命に関わる症状が現れた場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
C1720957 高IgM免疫不全症候群 3型とは何ですか？
この疾患に関する個人の情況にあった医学的情報については、資格を持つ医療専門家にご相談ください。〔内容は医学的レビューの保留中です。〕
一般薬剤比較
IgM高値血症症候群 3型 C1720957の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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医学的緊急情况可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの緊急治療室に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む