家族性高インスリン血症性低血糖症1型 C2931832
膵臓が過剰なインスリンを放出する遺伝性の疾患であり、危険な低血糖を引き起こします。 通常、乳児期または幼児期に症状が現れます。 管理には、頻回の食事療法とインスリンを減少させる薬剤が使用されます。
要点一覧
- ICD-10
- E34.9
- ICD-11
- 5A00.0
- 器官系
- 内分泌
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
疲労感や体重の変化
(内分泌)日常生活の機能に著しい影響を与える重要な症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断ワークアップ
陽性結果: 診断基準は有資格の医療従事者によって判断される必要があります。[内容は医学的レビューの保留中です。]
検査結果は有資格の医療従事者によって解釈される必要があります。[内容は医学的レビューの保留中です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
内分泌管理
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
頻回少量食プロトコル
血糖値を安定させ低血糖発作を防ぐため、複合炭水化物とタンパク質を含んだ1日6〜8回の少量の食事を規則正しく摂取する計画です。
カリウムチャネル作動薬療法
カリウムチャネルを開いた状態に保つことで膵臓ベータ細胞からのインスリン分泌を抑制し、それにより血糖値を上昇させて危険な低血糖発作を防ぐ薬剤です。
その他の治療選択肢
ソマトスタチンアナログ注射
複数のメカニズムを介してインスリン分泌を抑制する合成ホルモンアナログであり、第一選択療法で効果が不十分な場合に血糖コントロールを提供します。
薬物療法持続血糖測定器
差し迫った低血糖発作を介護者に警告し、危険な血糖値低下が起こる前に予防的な介入を可能にするリアルタイムの血糖追跡デバイスです。
経過観察膵臓部分切除術
内科的治療で重度の低血糖発作を防げない場合に、インスリン分泌組織を減らすための膵臓の部分的な外科的切除です。
外科手術医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態が悪化していることを示す中等度から重度の症状がある可能性があります。迅速な医学的評価をお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、医療提供者にご連絡いただくか、緊急ケアを受診してください。命に危険がある症状の場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
高インスリン血症性低血糖症 家族性1型 C2931832とは何ですか？
この疾患に関する医学的情報については、資格のある医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]
一般薬剤比較
家族性高インスリン血症性低血糖症1型 C2931832の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む