低ゴナドトロピン性性腺機能低下症7 嗅覚消失の有無 C0342384
生殖系へのホルモンシグナリングが障害される遺伝性疾患です。嗅覚に影響を及ぼす場合があります。治療的重点は、欠乏しているホルモンの補充にあります。
要点一覧
- ICD-10
- E34.9
- ICD-11
- 5A00.0
- 器官系
- 内分泌
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
嗅覚障害(無嗅覚症)
(耳鼻咽喉)疲労感または体重の変化
(内分泌)時間とともに強度が変動する可能性のある顕著な症状です。
頻度: すべての段階で一般的
思春期遅発
(内分泌)性欲低下
(生殖)骨粗しょう症
(筋骨格)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階です。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
クエン酸クロミフェン療法
エストロゲンによるネガティブフィードバックを遮断することで、内因性の性腺刺激ホルモンの放出を刺激するために使用される選択的エストロゲン受容体モジュレーターです。
内分泌管理
治療選択肢については、資格を持った医療従事者にご相談ください。
持続パルス状ゴナドレリン療法
生理的な性腺刺激ホルモン分泌パターンを回復させるため、携帯型ポンプを用いてGnRHを生理食塩水などで持続的またはパルス状に静脈内または皮下投与します。
その他の治療選択肢
下垂体根治手術
低ゴナドトロピン状態を引き起こしている頭蓋咽頭腫や嚢胞などの下垂体病変を切除または減圧するための外科的介入です。
外科手術抗炎症性地中海式食事療法
視床下部・下垂体機能をサポートするため、野菜、魚、オリーブオイル、全粒穀物を豊富に含む抗炎症性の食事パターンです。
食事療法骨の健康と筋力トレーニングプログラム
骨密度を維持し骨粗鬆症を予防するため、レジスタンストレーニングとバランス運動を重視したターゲットを絞った理学療法プログラムです。
理学療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
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よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
下垂体性性腺機能低下症7型(嗅覚消失を伴う場合と伴わない場合)とは何ですか?C0342384
この疾患の詳細については、資格を持つ医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]
一般的出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Boehm U, Bouloux PM, Dattani MT, et al. Expert consensus document on Kallmann syndrome and hypogonadotropic hypogonadism. Eur J Endocrinol. 2015.
Benedetti A, Taguchi G, Raivio T. Genetics of congenital hypogonadotropic hypogonadism. Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes. 2020.
Maione L, Young J Jr. Genetics of hypogonadotropic hypogonadism and its overlap with rare diseases. Ann Endocrinol (Paris). 2022.
Pitteloud N, Acierno JS Jr, Meysing A, et al. Mutations in fibroblast growth factor receptor 1 cause both Kallmann syndrome and normosmic idiopathic hypogonadotropic hypogonadism. Proc Natl Acad Sci U S A. 2006.
薬剤比較
低ゴナドトロピン性性腺機能低下症7 嗅覚消失の有無 C0342384の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日:2026年8月20日. · 編集方針を読む