低ゴナドトロピン性性腺機能低下症9（嗅覚消失の有無を伴う）C3553842
生殖系へのホルモンシグナリングに影響を与える遺伝子疾患です。嗅覚の喪失を伴う場合があり、管理にはホルモン補充療法が必要です。
要点一覧
- ICD-10
- E34.9
- ICD-11
- 5A00.0
- 器官系
- 内分泌
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
嗅覚脱失
(耳鼻咽喉科)疲労または体重の変化
(内分泌系)時間の経過とともに強さが変動する可能性のある、顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
思春期遅発
(内分泌系)筋肉量の減少
(筋骨格系)骨粗鬆症
(筋骨格系)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は、有資格の医療従事者によって判断される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階にあります。]
検査結果は、有資格の医療従事者によって解釈される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階にあります。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
内分泌管理
治療の選択肢については、資格を持った医療従事者とご相談ください。
性ステロイド補充
思春期を誘発し、二次性徴を維持し、骨の健康をサポートするための生理的な性ステロイドの補充。
性腺刺激ホルモン療法
性腺機能を刺激し生殖能を促進するための、LHおよびFSH、あるいはhCG／hMG併用薬の投与。
その他の治療選択肢
嗅覚評価
無嗅覚症の要素を評価し、多職種による集学的治療アプローチを導くための正式な嗅覚検査。
処置栄養の最適化
ホルモン機能と骨の健康をサポートするための、十分なタンパク質、カルシウム、ビタミンD、必須脂肪酸を含むバランスの取れた食事。
生活習慣妊孕性および生殖機能のモニタリング
精液検査、卵巣機能検査、生殖器の画像検査を含む、生殖能力の定期的な評価。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
早めに予約を取りましょう
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
C3553842 低ゴナドトロピン性性腺機能低下症9型（嗅覚消失の有無を問わない）とは何ですか？
この病態に関する個人的な医療情報については、資格のある医療専門家にご相談ください。[医学的レビュー待ちのコンテンツです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Boehm U, Bouloux PM, Dattani MT, et al. Expert consensus on the diagnosis and management of congenital hypogonadotropic hypogonadism. Nat Rev Endocrinol. 2015.
Palmert MR, Dunkel L, Witchel SF, Quinton R. Clinical management of hypogonadotropic hypogonadism in adolescents and young adults: Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2021.
Mitchell AL, Dwyer AA, Pitteloud N, Bourguignon JP. Current and emerging therapeutic approaches to treat hypogonadotropic hypogonadism. Expert Opin Investig Drugs. 2018.
Shayeb AG, Malipatil NS, Creighton SM, Rumsby G. Anosmia in hypogonadotropic hypogonadism: a systematic review and meta-analysis. Hum Reprod Update. 2023.
薬剤比較
低ゴナドトロピン性性腺機能低下症9（嗅覚消失の有無を伴う）C3553842の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
薬剤比較を見るこの情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。
このコンテンツは一般的な情報提供・教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。医学的状態に関するご質問がある場合は必ず資格を持つ医療提供者にご相談ください。ここに記載されている内容のために専門的な医学的アドバイスを無視したり、そのせいで専門的な医学的アドバイスを受けるのを遅らせたりしないでください。
医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む