IgG4関連後腹膜線維症 C0035357
腹部腔の後ろに炎症と瘢痕を引き起こす病態です。尿管に影響を与えたり、背部痛を引き起こしたりすることがあります。治療には通常、副腎皮質ステロイド剤や免疫抑制剤が使用されます。
要点一覧
- ICD-10
- R69
- ICD-11
- MA00.0
- 器官系
- その他
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
全身症状
(その他)時間の経過とともに強さが変動する可能性のある、目立った症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
水腎症
(腎臓)腹痛
(消化管)側腹部痛
(筋骨格)体重減少
(全身)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって判断される必要があります。[内容は医学的レビュー中です。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[内容は医学的レビュー中です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
コルチコステロイド療法
全身性コルチコステロイドは、後腹膜の炎症と線維化を軽減するための第一選択治療であり、尿管閉塞を改善させる可能性があります。初期の高用量投与のあと、段階的な減量が行われます。
運動処方と体重管理
治療の選択肢については、資格を持った医療従事者とご相談ください。
尿管ステント留置術または経皮的腎ろう造設術
後腹膜線維化によって水腎症を伴う重度の尿管閉塞が生じている場合に、閉塞性尿路障害を和らげ、腎機能を維持するための緊急処置です。
その他の治療選択肢
ステロイド節約型免疫抑制薬
寛解を維持し、コルチコステロイドの累積曝露量を減らすため、ミコフェノール酸 モフェチル、アザチオプリン、メトトレキサートなどの薬剤を用いた維持療法を行います。
薬物療法腹腔内転位術を伴う尿管剥離術
炎症組織から尿管を外科的に剥離し、腹腔内に配置する手術です。治療抵抗性の症例や、組織診断が必要な場合に検討されます。
外科手術定期的な画像検査と腎機能モニタリング
治療への反応を評価し、線維化や閉塞の再発を検出するため、定期的なCTまたはMRI検査と血清クレアチニン値の測定を組み合わせて行います。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
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よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
IgG4関連後腹膜線維症（C0035357）とは何ですか？
本疾患に関する個別の医療情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学レビュー待ちです。]
一般薬剤比較
IgG4関連後腹膜線維症 C0035357の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む