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免疫不全 132b C6012695

公開:2026年7月22日更新:2026年8月20日

免疫細胞機能に影響を与え、感染への感受性を高める遺伝性の免疫不全症です。管理には、感染予防、免疫サポート、および定期的な専門医によるモニタリングが含まれます。

WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み最終レビュー日:2026年8月20日編集方針

要点一覧

ICD-10
D89.9
ICD-11
3A00.0
器官系
immunologic
重症度
重度
慢性
true

症状と徴候

この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。

全身症状

(immunologic)

日常生活の機能に著しい影響を与える重度の症状。

頻度: すべての段階でよくみられます

反復性の呼吸器感染症

(immunologic)

重症複合免疫不全

(immunologic)

自己免疫性血球減少症

(血液)

発育不良

(消化管)

診断と検査

この疾患の診断方法と、検査結果の意味。

初期スクリーニング検査

1

標準的な診断検査

陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって判断される必要があります。[内容は医学的レビューの段階です。]

検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[内容は医学的レビューの段階です。]

治療の選択肢

エビデンスに基づく治療アプローチ。

第一次選択治療

1

免疫グロブリン補充療法(IVIG)

受動免疫を付与し、細菌やウイルス感染症から保護するための、定期的な静脈内または皮下免疫グロブリン輸注です。これは抗体欠乏症に対する治療の基本です。

薬物療法
2

第一選択薬による薬物療法

医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。

薬物療法
3

抗菌薬予防投与

免疫不全でよくみられる日和見感染症を予防するための、予防的抗菌薬および抗ウイルス薬の投与です。通常、ニューモシスチス肺炎(PCP)予防のためのトリメトプリム・スルファメトキサゾール(TMP-SMX)や、ヘルペス属ウイルスに対する抗ウイルス薬が含まれます。

薬物療法

その他の治療選択肢

造血幹細胞移植

機能不全に陥った免疫系を、適合ドナーからの健康な幹細胞に置き換える根治的アプローチです。従来の治療法でコントロールできない重症例に限定されます。

処置

包括的な感染症サーベイランス

免疫グロブリン値の測定、感染頻度の追跡、および不顕性感染を早期に発見するための定期的な画像検査を含む定期的なモニタリングです。ワクチン接種に対する反応のモニタリングも含まれます。

経過観察

免疫栄養サポート

亜鉛、セレン、ビタミンD、十分なタンパク質など、免疫力を高める栄養素に焦点を当てた専門的な栄養サポートです。疾患に関連した異化亢進(カタボリズム)の際には経腸栄養が必要になることがあります。

食事療法

医療機関を受診すべきとき

直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。

24 時間以内に受診してください

中等度から重度の症状が見られ、この状態の悪化を示している可能性があります。速やかに医療機関での診察を受けることをお勧めします。

症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療機関にご連絡いただくか、救急外来を受診してください。生命に関わるおそれのある症状がある場合は、救急外来を受診してください。

よくある質問

このトピックに関する一般的な質問です。

Q

免疫不全症132b C6012695とは何ですか?

この疾患に関する個別の医療情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学審査待ちです。]

一般

薬剤比較

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この情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。

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このコンテンツは一般的な情報提供・教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。医学的状態に関するご質問がある場合は必ず資格を持つ医療提供者にご相談ください。ここに記載されている内容のために専門的な医学的アドバイスを無視したり、そのせいで専門的な医学的アドバイスを受けることを遅らせたりしないでください。

医学的緊急情况可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの緊急治療室に直行してください。

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