先天性心筋症を伴う、または伴わない免疫不全80 C5543344
心臓の筋肉の問題を伴う可能性があるまれな免疫不全です。患者さんは、免疫面と心臓面の両方のモニタリングと治療が必要です。
要点一覧
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- immunologic
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
反復性呼吸器感染症
心臓症状（心不全、不整脈）
全身症状
(immunologic)日常生活の機能に大きな影響を及ぼす顕著な症状。
頻度: すべての段階でよくみられる
体重増加不良／発育不全
(immunologic)自己免疫性溶血性貧血
(immunologic)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって判断される必要があります。[内容は医学的レビューの段階です。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[内容は医学的レビューの段階です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
免疫グロブリン補充療法
根底にある免疫不全の要素に対処し、この複合的な病状における感染合併症を軽減するための標準的な免疫グロブリン補充療法です。
第一選択薬による薬物療法
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。
心機能モニタリング
先天性心筋症の要素を評価および管理するための定期的な心エコー検査および心筋逸脱酵素のモニタリングで、頻度は重症度に基づきます。
その他の治療選択肢
心不全管理
心筋症が存在する場合の心臓サポートとして、必要に応じてACE阻害薬、ベータ遮断薬、利尿薬などの標準的な心不全治療薬を使用します。
薬物療法心臓デバイス植込み術
著しい伝導障害や心筋症関連の不整脈が認められる場合に、ペースメーカーまたは除細動器の植込みを行います。
外科手術活動制限および心臓リハビリテーション
心機能に基づいた適切な活動制限を伴う、管理された運動プログラムであり、忍容性に応じて段階的に進めます。
生活習慣医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態が恶化している可能性を示す、中等度から重度の症状があります。すみやかな医学的評価をお勧めします。
症状が急速に恶化した場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、緊急医療を受けてください。生命を脅かす症状がある場合は、救命救急部門を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
免疫不全80型（先天性心筋症の有無を問わない）C5543344とは何ですか？
この疾患に関する個人的な医療情報については、資格を持つ医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]
一般薬剤比較
先天性心筋症を伴う、または伴わない免疫不全80 C5543344の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む