免疫不全99型 低ガンマグロブリン血症および自己免疫性血球減少症 C5676971
抗体値が低く、血球が自己免疫によって破壊される病態です。子供にも大人にも发病する可能性があり、治療としては免疫グロブリン補充療法と自己免疫性合併症の治療を行います。
要点一覧
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- immunologic
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
自己免疫性溶血性貧血
低グロブリン血症
(immunologic)全身症状
(immunologic)日常生活の機能に著しい影響を与える重篤な症状です。
頻度: すべての段階でよくみられる
免疫性血小板減少症
(血液)自己免疫性好中球減少症
(immunologic)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査・評価
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって判断される必要があります。[内容については現在医学的レビュー中です。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[内容については現在医学的レビュー中です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
免疫グロブリン補充療法
低ガンマグロブリン血症を改善し、莢膜を持つ細菌や一般的な病原体に対する防御抗体を補うための定期的な免疫グロブリン療法です。
用量調整を伴う分子標的薬治療
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
自己免疫性血球減少症の管理
感染防御を維持しつつ血球減少をコントロールするために、必要に応じてコルチコステロイド、リツキシマブ、またはその他の免疫抑制剤を使用して、免疫性血小板減少症および自己免疫性溶血性貧血を治療します。
その他の治療選択肢
抗菌薬の予防投与
低ガンマグロブリン血症でよくみられる副鼻腔肺感染症やその他の細菌感染症を軽減するための予防的抗菌薬であり、通常は免疫グロブリン補充療法と併行して継続されます。
薬物療法急性増悪に対する静脈内メチルプレドニゾロン
経口療法に反応しない重度の有症状の自己免疫性血球減少症に対する高用量コルチコステロイドパルス療法であり、体液量と血糖値の慎重なモニタリングを伴います。
処置感染予防策と早期介入
感染予防に関する患者教育、発熱時の迅速な医学的評価、ならびに感染症と血球減少症の悪化の両方を管理するための明確な行動計画の策定を行います。
生活習慣医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
中等度から重度の症状であり、病状が 악화되고 있을 수 있습니다。速やかに医療機関を受診することが推奨されます。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけ医への連絡または緊急医療を受けてください。生命を脅かす症状がある場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
免疫不全99型 低ガンマグロブリン血症 自己免疫性血球減少症 C5676971とはどのような病気ですか？
この病気の詳細については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]
一般薬剤比較
免疫不全99型 低ガンマグロブリン血症および自己免疫性血球減少症 C5676971の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
薬剤比較を見るこの情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。
このコンテンツは一般的な情報提供・教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。医学的状態に関するご質問がある場合は必ず資格を持つ医療提供者にご相談ください。ここに記載されている内容のために専門的な医学的アドバイスを無視したり、そのせいで専門的な医学的アドバイスを受けるのを遅らせたりしないでください。
医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む