因子H異常を伴う免疫不全 Cn293972
補体活性を制御するタンパク質である因子Hに影響を与える遺伝性疾患です。これにより補体制御の乱れが生じ、感染リスクが高まります。治療目標は感染予防と経過観察です。
要点一覧
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- immunologic
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
全身症状
(immunologic)日常生活の機能に著しい影響を与える重篤な症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
反復性上気道感染症
(immunologic)持続する疲労感
(immunologic)自己免疫性血小板減少症
(immunologic)日和見感染症（ニューモシスチス肺炎）
(immunologic)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持つ医療従事者が判断する必要があります。[コンテンツは医学的レビューの対象です。]
検査結果は資格を持つ医療従事者が解釈する必要があります。[コンテンツは医学的レビューの対象です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
エクリズマブまたはラブリズマブ
H因子異常に対処し、補体介在性の組織損傷を防ぐための補体阻害薬療法です。
定期的な評価を伴う併用薬レジメン
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
抗菌薬予防投与
感染リスク、特に莢膜を持つ細菌に対するリスクを軽減するための予防的抗菌薬です。
その他の治療選択肢
補体および腎機能モニタリング
疾患のコントロール状態を評価するための、補体活性レベル、腎機能、および溶血マーカーの定期的な評価です。
経過観察血漿交換療法
病原性因子を除去し、不足している補体制御タンパク質を補充するための治療的血漿交換です。
処置適切なワクチンの接種
肺炎球菌、髄膜炎菌、インフルエンザ菌b型（Hib）ワクチンを含む、推奨されるワクチンの接種完了です。
生活習慣医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態が悪化している可能性を示す中等度から重度の症状です。すみやかな医療評価をお勧めします。
症状の急速な悪化がある場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、緊急ケアを受診してください。生命を脅かす症状がある場合は、救急部を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
免疫不全を伴う因子H異常 Cn293972とは何ですか？
この状態に関する詳細な医学情報については、資格を持つ医療専門家にご相談ください。【コンテンツは医学的レビュー待ちです。】
一般薬剤比較
因子H異常を伴う免疫不全 Cn293972の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む