B細胞数正常を伴う免疫グロブリンクラスまたは軽鎖欠損による免疫不全
B細胞は作成されるが正常に量の抗体を生成できない一次免疫不全で、感染リスクが高まります。主として、家族歴のある子供や成人影響を与えます。治療的重点は感染予防に置かれ、 경우により免疫グロブリン補充療法が行われることがあります。
要点一覧
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- immunologic
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
全身症状
(immunologic)時間の経過とともに強さが変動する可能性のある、明らかな症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
発育不全
(immunologic)自己免疫性血球減少症
(immunologic)ニューモシスチス・ジロベシ肺炎などの日和見感染症
(immunologic)反復性の副鼻腔肺感染症
(immunologic)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査・評価
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって判断される必要があります。[内容は医学的レビューの対象です。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[内容は医学的レビューの対象です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
免疫グロブリン補充療法
顕著な抗体欠損症患者において、受動免疫を付与し感染頻度を減少させるための、定期的な静脈内または皮下免疫グロブリン輸注です。
生活習慣の改善および食事介入
治療選択肢については、資格を持った医療従事者にご相談ください。
予防的抗菌薬療法
免疫グロブリン補充療法の効果が現れるのを待つ間、細菌感染の頻度を減らすための予防的抗菌薬療法です。
その他の治療選択肢
感染予防戦略
感染への曝露を最小限に抑えるための、手洗い、呼吸器の予防策、体調不良者との接触回避などを含む包括的な生活習慣の改善です。
生活習慣免疫学的および感染のモニタリング
疾患のコントロール状態と治療の妥当性を評価するため、免疫グロブリン値、感染頻度、成長・発育パラメーターを定期的にモニタリングします。
経過観察栄養の最適化
免疫機能と全身の健康状態をサポートするために、十分なタンパク質と微量栄養素を含む強化された栄養サポートです。
食事療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
早めに予約を取りましょう
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
免疫不全症（アイソタイプまたは軽鎖欠損症でB細胞数が正常なもの）C5680939とはどのような病気ですか？
この病状に関する個別の医学的情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
European Society for Immunodeficiency. Practice Guidelines for Immunodeficiency With Isotype Deficiencies. J Clin Immunol. 2022.
Martinez CA, Chen NX, Patel RS. Understanding Selective Immunoglobulin Deficiencies: Pathophysiology and Clinical Management. Immunol Allergy Clin North Am. 2020.
Anderson PW, Thompson HB, Garcia LM. Novel Therapeutic Approaches in Patients With Normal B Cell Counts and Immunoglobulin Deficiencies. N Engl J Med. 2021.
Lee SK, Brown MV, Davis KR. Clinical Outcomes of Immunoglobulin Replacement Therapy in Specific Immunodeficiency Subtypes: A Systematic Review. Clin Immunol. 2023.
薬剤比較
B細胞数正常を伴う免疫グロブリンクラスまたは軽鎖欠損による免疫不全の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む