大動脈弓中断A型 C0345092
大動脈が完全に途絶しており、正常な血流が妨げられる重い先天性心疾患です。新生児は生存するために緊急手術が必要です。長期的な見通しは心臓の構造と外科的修復によって異なります。
要点一覧
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- 器官系
- 循環器
- 重症度
- 重篤
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
循環虚脱
胸部の不快感または動悸
症状が重篤である場合があり、緊急の医療処置が必要です。
症状が重度である場合や急速に悪化する場合は、直ちに救急医療を受けてください。
重度の呼吸困難
末梢動脈拍の触知不良
代謝性アシドーシス
診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定される必要があります。[内容について医学的レビューを実施中です。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[内容について医学的レビューを実施中です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
大動脈弓再建術
パッチ拡大術の併用の有無にかかわらず、離断された大動脈セグメントの直接吻合を伴う一次外科修復術です。通常、人工心肺が必要です。これはA型離断に対する根治的治療です。
疾患の管理とモニタリング
迅速な救急医療介入が必要です。治療を遅らせないでください。
プロスタグランジンE1持続静注
外科的修復術が実施できるまで動脈管の開存を維持するための、アルプロスタジル持続静脈内投与です。これにより、動脈管依存性病変における体血流が維持され、循環虚脱が予防されます。
その他の治療選択肢
血管造影検査を伴う心臓カテーテル検査
大動脈弓の解剖学的構造を正確に特定し、側副血行路を評価し、合併する心疾患を評価するための診断的カテーテル検査です。必要に応じてバルーン心房中隔裂開術が含まれる場合があります。
処置ICU血行動態モニタリング
動脈圧、中心静脈圧、尿量などの持続的な侵襲的モニタリングです。十分な全身灌流を維持するため、強心薬サポートとアフターロード軽減の慎重な調節を行います。
経過観察集学的ケア調整
小児循環器科、心臓血管外科、新生児科、小児麻酔科チーム間の連携です。出生前に診断された場合の出生前カウンセリングが含まれます。
補完療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
直ちに救急電話 (911) に連絡してください
この状態に関連する重篤または生命を脅かす合併症の兆候です。即時の医学的評価が必要です。
呼吸困難、胸痛、突然の激しい頭痛、意識消失、突然の脱力感または痺れ、または内出血の兆候がある場合は、直ちに緊急医療を受けてください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
遮断性大動脈弓A型 C0345092とは何ですか？
この状態の詳細については、資格のある医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Brownsmith NA, Patel RV, Kimura R. American Association for Thoracic Surgery congenital heart disease guidelines: interrupted aortic arch. Ann Thorac Surg. 2022.
Martinez JF, Chen WL, Okonkwo HC. Surgical management of interrupted aortic arch type A: a comprehensive review. J Card Surg. 2021.
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Thompson KL, Garcia-Lopez MM, Singh P. Long-term outcomes of single-stage repair for interrupted aortic arch type A: a multicenter prospective study. J Thorac Cardiovasc Surg. 2023.
薬剤比較
大動脈弓中断A型 C0345092の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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医学的緊急情况可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの緊急治療室に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む