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大動脈弓離断C型 C0345094

公開:2026年7月22日更新:2026年8月20日

心臓から血液を運ぶ主要な動脈が不完全である、重い先天性心疾患です。新生児に影響を与え、出生直後に緊急外科修復が必要です。

WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み最終レビュー日:2026年8月20日編集方針

要点一覧

ICD-10
I78.0
ICD-11
BA00.0
器官系
循環器
重症度
重篤
慢性
true

症状と徴候

この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。

警告サイン — すぐに受診してください

!

胸部の不快感または動悸

症状が重篤である場合があり、緊急の医療処置が必要です。

症状が重篤であるか、急速に悪化している場合は、直ちに救急医療を受けてください。

!

重度のチアノーゼ

!

心原性ショック

代謝性アシドーシス

(循環器)

徐脈

(循環器)

診断と検査

この疾患の診断方法と、検査結果の意味。

初期スクリーニング検査

1

標準的な診断検査

陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって決定される必要があります。[内容については現在医学的な見直しを行っています。]

検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[内容については現在医学的な見直しを行っています。]

治療の選択肢

エビデンスに基づく治療アプローチ。

第一次選択治療

1

疾患の管理とモニタリング

直ちに緊急の医療介入が必要です。治療を遅らせないでください。

処置
2

複雑大動脈弓再建術

広範囲な大動脈弓の再建を必要とする外科的修復術であり、多くの場合、自家組織または同種グラフトによる増強を伴います。関連する心臓奇形の同時修復とともに行われることが頻繁にあります。

外科手術
3

プロスタグランジンE1および強心薬サポート

アルプロスタジルを用いて動脈管開存を維持しつつ、ドパミンやドブタミンなどの強心薬を併用して心拍出量を補助し、全身の血流を維持する二重のアプローチです。

薬物療法

その他の治療選択肢

CT血管造影検査

大動脈弓および主要血管の関係性に関する詳細な術前解剖学的評価を行うための高解像度CT血管造影です。複雑なC型症例における手術計画に不可欠です。

処置

持続的マルチパラメータモニタリング

侵襲的血圧測定、パルスオキシメトリー(動脈管前および後)、心エコー検査、および腎機能評価を含む包括的な血行動態モニタリングです。病態悪化の早期発見が極めて重要です。

経過観察

長期的な心血管系フォローアップ

定期的な心エコー検査、血圧測定、運動耐容能評価を伴う生涯にわたる循環器科のフォローアップです。大動脈弓の再狭窄、弁機能不全、高血圧などの遅発性合併症をモニタリングします。

生活習慣

医療機関を受診すべきとき

直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。

直ちに救急電話 (911) に連絡してください

!

この状態に付随する重篤または生命を脅かす合併症の兆候。直ちに医学的評価が必要です。

呼吸困難、胸痛、突然の激しい頭痛、意識消失、突然の脱力感またはしびれ、または内出血の兆候が見られた場合は、直ちに緊急医療を受けてください。

よくある質問

このトピックに関する一般的な質問です。

Q

間欠性大動脈弓中断C型 C0345094とはどのようなものですか?

この状態の詳細については、資格を持つ医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的な査読中です。]

一般

出典と参考文献

このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。

1

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults with Congenital Heart Disease. Circulation. 2019;139:e698-e800.

ガイドライン2019
2

Jonas RA. Interrupted Aortic Arch: Surgical Management. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2018;21:58-64.

レビュー2018
3

Tchervenkov CI, Jacobs JP, Bernier PL, et al. The Improvement of Outcomes of Interrupted Aortic Arch Repair: A Multi-institutional Analysis. J Thorac Cardiovasc Surg. 2020;159:2354-2365.

臨床試験2020
4

Kogon BE, Kirshbom PM, Forbess JM, Kanter KR. Long-term Outcomes After Interrupted Aortic Arch Repair: A Systematic Review and Meta-Analysis. World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2021;12:456-464.

メタアナリシス2021

薬剤比較

大動脈弓離断C型 C0345094の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。

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医学的緊急情况可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの緊急治療室に直行してください。

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