ライディッヒ形成不全Ⅰ型 C4016252
男性に現れる病態で、精巣のホルモン産生細胞が未発達なため、テストステロン低下と性発育不全を引き起こします。治療にはテストステロン補充療法が適用されます。
要点一覧
- ICD-10
- E34.9
- ICD-11
- 5A00.0
- 器官系
- 内分泌
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
体毛の希薄化
(内分泌)疲労感または体重の変化
(内分泌)時間の経過とともに強さが変動することのある、明らかな症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
女性化乳房
(内分泌)小丸睾丸（精巣萎縮）
(内分泌)高身長
(筋骨格)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって判断される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階です。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
テストステロン補充療法
二次性徴の誘導と維持、骨密度の維持、および該当する方の全体的な健康状態の改善を目的とした、生涯にわたるアンドロゲン補充療法です。
内分泌管理
治療の選択肢については、資格を持った医療従事者とご相談ください。
内分泌フォローアッププロトコル
テストステロン投与量の最適化と合併症の予防を目的とした、ホルモン値、骨密度、および代謝マーカーの定期的な評価です。
その他の治療選択肢
骨の健康の最適化
骨格の健康を維持するためのカルシウムおよびビタミンDの補充です。性腺機能低下症の患者さんにおける骨減少症のリスクを考慮すると特に重要です。
食事療法性同一性カウンセリング
46,XYの核型と女性の表現型を持つ方における、潜在的な性別違和への対処およびジェンダー・アファメーション（性別違和の緩和や性自認に合わせた生活の選択）の決定を支援するための専門的な心理的サポートです。
心理療法生殖医療に関する相談
実のお子さんを希望される方に対する、生殖補助医療の選択肢や精巣内精子採取術の可能性についての話し合いです。
補完療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
早めに予約を取りましょう
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
ライディッヒ細胞低形成I型 C4016252とはどのような病気ですか？
この疾患の詳細については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学的審査中です。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Simpson JL, Rajkovic A. Disorders of Gonadal Development and Leydig Cell Hypoplasia. Endocrine Reviews. 2019;40(2):345-368.
Hughes IA, Houk C, Ahmed SF, Liao PQ. Consensus Statement on Management of Intersex Disorders. Pediatrics. 2018;142(2):e20182146.
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Bouvattier C, Phan-Hug F, Pasterski V. Therapeutic Approaches in Disorders of Sex Development. Hormone Research in Paediatrics. 2022;97(4):389-401.
薬剤比較
ライディッヒ形成不全Ⅰ型 C4016252の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む