リンバ増殖性症候群 2 C3554540
免疫細胞調節に影響を与える疾患で、異常なリンバ球増殖と悪性リンパ腫のリスクを高めます。治療には免疫モニタリングと癌予防が含まれます。
要点一覧
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- immunologic
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
原因不明の発熱
血球貪食性リンパ組織球症
全身症状
(immunologic)日常生活の機能に著しい影響を与える重篤な症状。
頻度: すべての段階でよくみられる
肝脾腫
(immunologic)重症皮膚血管炎
(immunologic)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査・評価
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって判断される必要があります。[内容は医学的レビューの段階にあります。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[内容は医学的レビューの段階にあります。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
免疫グロブリン補充療法
通常、低ガンマグロブリン血症およびワクチン応答障害を有するXLP2患者における細菌感染症を予防するための、静脈内または皮下投与による生涯にわたる免疫グロブリン補充療法です。
第一選択薬による薬物療法
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
同種造血幹細胞移植
機能的な免疫細胞を提供し、リンパ増殖性疾患および血球貪食性リンパ組織球症の進行を予防するための、適合ドナーまたは血縁者・非血縁者からの造血幹細胞移植です。
その他の治療選択肢
HLH標的免疫療法
デキサメタゾンやサイトカイン標的療法を含む、血球貪食性リンパ組織球症のエピソードに対するエトポシドベースまたは代替プロトコルによる治療です。
薬物療法抗菌薬予防投与
免疫抑制患者におけるニューモシスチス・ジロベシ肺炎やその他の日和見感染症を予防するための、トリメトプリム・スルファメトキサゾールを中心とした持続的な予防的抗菌薬投与です。
薬物療法HLHおよび悪性腫瘍に関する定期的なサーベイランス
早期介入を可能にするため、HLH活性化の兆候（フェリチン、可溶性IL-2受容体、中性脂肪）およびリンパ腫発症に関する頻回の臨床評価と血液検査によるスクリーニングを行います。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
中等度から重度の症状がみられ、この病状の悪化を示している可能性があります。速やかに医療機関での評価を受けることをおすすめします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、救急外来を受診してください。生命に関わる症状が現れた場合は、救急部を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
リンパ増殖性症候群2型 C3554540 とは何ですか?
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一般的な薬剤比較
リンバ増殖性症候群 2 C3554540の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む