混合表現型急性白血病（T細胞性、V、11q23、3、C2826048）
混合細胞像とKMT2A遺伝子再構成を伴うまれな進行性の血液がんです。治癒の可能性を得るために強力な化学療法が必要であり、多くの場合、造血幹細胞移植が行われます。
要点一覧
- ICD-10
- C96.9
- ICD-11
- 2A00.0
- 器官系
- 血液
- 重症度
- 重篤
- 慢性
- false
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
全身症状
症状が重篤であり、緊急の医療処置が必要となる場合があります。
症状が重度である場合や急速に悪化する場合は、直ちに救急医療を受診してください。
激しい頭痛
倦怠感
(血液)粘膜出血
(血液)骨痛
(血液)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断ワークアップ
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって判断される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階です。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
低侵襲的手術的介入
直ちに緊急の医療介入が必要です。治療を遅らせないでください。
急性リンパ性白血病型導入療法
KMT2A再構成白血病に特徴的な骨髄系およびリンパ系の両方の芽球集団を標的とし、アルキル化薬、代謝拮抗薬、トポイソメラーゼ阻害薬を組み合わせた強力な多剤併用化学療法レジメン。
同種造血幹細胞移植
完全寛解達成後の根治を目的とした造血幹細胞移植。化学療法単独では再発率が高いため、KMT2A再構成例において特に重要です。
その他の治療選択肢
エピポドフィロトキシンベースの地固め療法
エピポドフィロトキシンおよびKMT2A再構成白血病に有効なその他の薬剤を使用した継続的な化学療法。高用量シタラビンやアンスラサイクリン系薬剤が含まれる場合があります。
薬物療法分子学的再発モニタリング
血液学的再発の前に分子学的再発を検出するための、KMT2A再構成特異的PCRモニタリング。高感度検出による定期的な骨髄検査。
経過観察支持療法および感染予防
輸血および成長因子による好中球減少症、貧血、血小板減少症の積極的な管理。強力な化学療法期における抗菌薬の予防投与。
薬物療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
直ちに救急電話 (911) に連絡してください
この状態に関連する重大または生命を脅かす合併症の手がかりが含まれる場合があります。迅速な医学的評価が必要です。
呼吸困難、胸痛、突然の激しい頭痛、意識消失、突然の脱力または痺れ、または内出血の兆候がある場合は、直ちに緊急医療を受けてください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
T V 11q23 3 C2826048を伴う混合表現型急性白血病とは何ですか？
本疾患に関する個別の医療情報につきましては、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Arber DA, Orazi A, Hasserjian RP, et al. International Consensus Classification of Myeloid Neoplasms and Acute Leukemias. Blood. 2022.
Weinberg OK, Arber DA. Mixed phenotype acute leukemia: a clinical and pathologic review. Am J Clin Pathol. 2020.
Mannelli F, Gianfaldoni G, Intermesoli T, et al. Treatment of Mixed Phenotype Acute Leukemia: A Multicenter Retrospective Study. Haematologica. 2021.
Liu YR, Xu LP, Zhang XH. Mixed phenotype acute leukemia with KMT2A rearrangements: Current understanding and future perspectives. Leuk Res. 2023.
薬剤比較
混合表現型急性白血病（T細胞性、V、11q23、3、C2826048）の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む