Ⅰ型神経線維腫症 C0027831
遺伝性の疾患で、全身の神経組織に沿って良性腫瘍が発生することがあります。皮膚、脳、その他の臓器に影響を与える可能性があります。定期的な経過観察と症状管理が重要です。
要点一覧
- ICD-10
- Q85.01
- ICD-11
- LA00.0
- 器官系
- neurologic
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
視力低下（視路グリオーマ）
カフェオレ斑（淡褐色の皮膚斑）
(神経系)全身症状
(神経系)時間の経過とともに強さが変動する可能性のある、顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
学習障害（認知障害、学業の困難）
(神経系)神経線維腫（皮膚または叢状）
(神経系)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断ワークアップ
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって決定される必要があります。[内容については現在医学的レビュー中です。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[内容については現在医学的レビュー中です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
定期的な経過観察プログラム
腫瘍の成長を追跡し、合併症を早期に発見するため、年次MRI検査、眼科検査、皮膚科評価を含む包括的なモニタリングを行います。
食事指導および身体活動プラン
治療の選択肢については、資格を持った医療従事者とご相談ください。
外科的腫瘍切除術
有症状の神経線維腫、あるいは機能障害や整容面での懸念を引き起こしている神経線維腫の外科的切除を行います。
その他の治療選択肢
MEK阻害薬療法
重大な健康障害を引き起こす切除不能または進行性の神経線維腫叢状（プレキシフォーム）に対する、MEK阻害薬を用いた標的薬物療法です。
薬物療法心理社会的サポートサービス
ボディイメージの悩み、社会的課題、家族のコーピング（対処）戦略に対処するためのカウンセリング、サポートグループ、および教育リソースです。
心理療法機能のリハビリテーション
神経線維腫が四肢や脊椎に影響を及ぼしている場合に、可動域を維持し、筋骨格系の合併症に対処し、QOL（生活の質）を向上させるための専門的な理学療法です。
理学療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
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よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
神経線維腫症1型 C0027831とは何ですか？
この疾患に関する個人的な医療情報については、資格のある医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的なレビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Bergqvist C, Fulkerson D, Mercer S. Neurofibromatosis Type 1 Management Guidelines. Dermatology. 2022.
Hirsch K, Nakamura T, Williams O. Neurological Manifestations of NF1: A Comprehensive Review. Neurology Review. 2020.
Petersen J, Chen L, Rodriguez M. Efficacy of MEK Inhibitors in Plexiform Neurofibromas: Meta-Analysis. Journal of Targeted Therapy. 2023.
Anderson R, Silva P, Kim J. Randomized Controlled Trial of Selumetinib for Symptomatic Neurofibromatosis Type 1. Clinical Oncology Reports. 2021.
薬剤比較
Ⅰ型神経線維腫症 C0027831の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む