持続性ミュラー管症候群Ⅰ型 C3897939
遺伝的に男性である人に発生し、女性生殖器系が正常に発育しない病態です。通常、外科的治療を必要とします。
要点一覧
- ICD-10
- Q55.9
- ICD-11
- LA00.0
- 器官系
- 生殖
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
停留精巣
(生殖)全身症状
(生殖)時間の経過とともに強さが変動する可能性のある、目立った症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
男性不妊
(生殖)子宮および卵管の存在
(生殖)女性化乳房
(生殖)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって判断される必要があります。[内容について医学的レビューを予定しています。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[内容について医学的レビューを予定しています。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
ミュラー管遺残切除を伴う性腺摘出術
悪性腫瘍のリスクを排除しつつ二次性徴を維持するため、腹腔内精巣およびミュラー管由来構造（子宮、卵管）を外科的に切除します。
行動療法および栄養療法
治療の選択肢については、資格を持った医療従事者とご相談ください。
テストステロン補充療法
男性化および二次性徴を維持し、アンドロゲン欠乏による合併症を防ぐための生涯にわたるテストステロン補充。
その他の治療選択肢
悪性腫瘍サーベイランスプログラム
性腺が即座に摘出されない場合の定期的な画像検査および腫瘍マーカーのモニタリングであり、新生物性変化が検出された場合は迅速に介入します。
経過観察精神・性に関するカウンセリング
性同一性、性機能に関する懸念、および性分化疾患に関連する情緒的適応に対処する専門的な心理的サポート。
心理療法妊孕性温存に関する相談
性腺摘出術前のカウンセリング、および性腺摘出術前に生殖の選択肢を温存するための精子凍結保存の可能性について。
外科手術医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
早めに予約を取りましょう
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
持続性ム勒管症候群I型 C3897939とは何ですか？
この症候群に関するパーソナライズされた医学的情報については、資格のある医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Josso N, Picard JY, Wachtel SS. Persistent Müllerian Duct Syndrome: Pathogenesis and Clinical Management. Endocrine Reviews. 2015;36(4):292-342.
Lee PA, Nordenström A, Houk CP, et al. Global Disorders of Sex Development Consensus Statement: Management and Support. Hormone Research in Paediatrics. 2016;85(3):158-180.
Picard JY, Cate RL, Josso N. Anti-Müllerian Hormone Signaling and Persistent Müllerian Duct Syndrome: Insights from Experimental Studies. Molecular Endocrinology. 2019;33(7):891-905.
Imbeaud S, Carré-Eusèbe D, Rey R, Belville C. Genetic and Molecular Basis of Persistent Müllerian Duct Syndrome. In: Syntaxin 1A and Gonadal Development. Academic Press; 2021:245-289.
薬剤比較
持続性ミュラー管症候群Ⅰ型 C3897939の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
薬剤比較を見るこの情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。
このコンテンツは一般的な情報提供・教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。医学的状態に関するご質問がある場合は必ず資格を持つ医療提供者にご相談ください。ここに記載されている内容のために専門的な医学的アドバイスを無視したり、そのせいで専門的な医学的アドバイスを受けることを遅らせたりしないでください。
医学的緊急情况可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの緊急治療室に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む