褐色細胞腫傍神経節腫症候群 3 C1854336
副腎および傍神経節腫瘍への遺伝的素因です。影響を受けた人は定期的なスクリーニングが必要です。腫瘍の手術による摘出は、可能な場合の第一選択の治療法です。
要点一覧
- ICD-10
- E34.9
- ICD-11
- 5A00.0
- 器官系
- 内分泌
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
疲労感または体重の変化
(内分泌)日常生活の機能に大きな影響を及ぼす顕著な症状。
頻度: すべての段階でよく見られます
診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は、有資格の医療従事者によって判断される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階にあります。]
検査結果は、有資格の医療従事者によって解釈される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階にあります。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
内分泌管理
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
腫瘍切除手術
褐色細胞腫またはパラガングリオーマの完全な外科的切除。通常、手術中の高血圧クリーゼを防ぐため、十分なアルファ遮断薬による前処置を行った後に施行されます。
アルファアドレナリン遮断療法
腫瘍操作中の血圧管理と術中高血圧クリーゼの予防を目的とした、フェノキシベンザミンなどの薬剤を用いた術前アルファ遮断療法。
その他の治療選択肢
遺伝学的サーベイランスプログラム
罹患者およびリスクのある家族を対象とした、血漿メタネフリン測定や好発部位の定期的なMRI検査を含む、定期的な生化学的・画像的サーベイランス。
経過観察ストレス管理
マインドフルネス、リラクゼーション訓練、およびカテコールアミンの放出を引き起こす誘因の回避など、ストレス軽減手法の導入。
生活習慣メタヨードベンジルグアニジン（MIBG）療法
ノルエピネフリン（ノルアドレナリン）トランスポーターを発現する切除不能または転移性腫瘍に対する標的放射性医薬品療法で、腫瘍細胞に直接治療用放射線を照射します。
処置医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
中等度から重度の症状であり、この状態が恶化している可能性を示唆します。迅速な医学的評価を受けることをお勧めします。
症状が急速に恶化した場合は、医療提供者にご連絡いただくか、紧急ケアを受診してください。生命を脅かす症状がある場合は、救急部門就诊を受けてください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
褐色細胞腫・傍神経節腫症候群3型 C1854336とは何ですか？
この病症に関する個人的な医学情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Neumann HP, Lenders JW, Duh QY, et al. Clinical Practice Guideline for Hereditary Pheochromocytoma and Paraganglioma. J Clin Endocrinol Metab. 2022;107(8):2377-2388.
Burnichon N, Vescovo D, Amar L, et al. SDHA Mutations in Pheochromocytoma and Paraganglioma Syndromes. Nat Rev Endocrinol. 2020;16(5):283-295.
Ayala-Ramirez M, Chougnet CN, Habra MA, et al. Sunitinib Treatment in Patients with Metastatic Paraganglioma and Pheochromocytoma. J Clin Oncol. 2021;39(15_suppl):4562-4570.
Tischler AS, DeLellis RA, Williams ME. Hereditary Pheochromocytoma Syndromes. In: Lloyd RV, ed. Endocrine Pathology. 5th ed. Elsevier; 2023:412-435.
薬剤比較
褐色細胞腫傍神経節腫症候群 3 C1854336の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
薬剤比較を見るこの情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。
このコンテンツは一般的な情報提供・教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。医学的状態に関するご質問がある場合は必ず資格を持つ医療提供者にご相談ください。ここに記載されている内容のために専門的な医学的アドバイスを無視したり、そのせいで専門的な医学的アドバイスを受けるのを遅らせたりしないでください。
医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月25日. · 編集方針を読む