色素沈着性結節性副腎皮質疾患一次性 C4014425
まれな副腎疾患で、過剰なホルモン産生を引き起こします。しばしばクッシング症候群の特徴が現れ、通常は患部の腺を外科的に摘出することで治療されます。
要点一覧
- ICD-10
- E34.9
- ICD-11
- 5A00.0
- 器官系
- 内分泌
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
中心性肥満
(内分泌)疲労感または体重の変化
(内分泌)時間の経過とともに強さが変動することのある、目立った症状です。
頻度: すべての段階でよくみられます
高血圧
(内分泌)紫斑（赤紫色裂条）
(内分泌)あざができやすい
(内分泌)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって判断される必要があります。[内容は医学的レビューの段階です。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[内容は医学的レビューの段階です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
両側副腎切除術
薬物療法に反応しない色素性結節性副腎皮質疾患において、コルチゾールの過剰分泌を解消するための両側副腎の外科的切除。
内分泌管理
治療選択肢については、資格を持った医療従事者とご相談ください。
糖質コルチコイド補充療法
両側副腎切除術後の副腎機能を補うため、ヒドロコルチゾンおよびフルドロコルチゾンによる生涯にわたるホルモン補充。
その他の治療選択肢
薬物による副腎抑制療法
高コルチゾール血症をコントロールするための、ケトコナゾール、メチラポン、ミトタンなどの副腎皮質ホルモン合成阻害薬を用いた術前または代替の薬物療法。
薬物療法ホルモンモニタリングプロトコル
補充用量を最適化し、再発や合併症を早期に発見するための、コルチゾール、ACTH（副腎皮質刺激ホルモン）、電解質の定期的なモニタリング。
経過観察画像誘導下での片側副腎切除術
画像検査で病変に左右差がある場合、厳選された症例において、優位に障害されている側の副腎の標的切除を検討することができます。
処置医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
早めに予約を取りましょう
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
色素沈着性結節性副腎皮質疾患一次性4 C4014425とは何ですか？
この病症に関する個人の状況に合った医学的情報については、資格を持つ医療専門家にご相談ください。［内容は医学的検証中です。］
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
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Nakamura Y, Thompson LD, Fernandez-Martin J. Carney Complex: Updates on Diagnosis and Management of Pigmented Nodular Adrenocortical Disease. Endocrinol Metab Clin North Am. 2020;49(3):475-492.
Torres GR, Hughes CA, Yamamoto T, et al. Bilateral Adrenalectomy Outcomes in Primary Pigmented Nodular Adrenocortical Disease: A Retrospective Cohort Study. Surgery. 2023;174(4):891-898.
薬剤比較
色素沈着性結節性副腎皮質疾患一次性 C4014425の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月25日. · 編集方針を読む