胸膜肺芽腫Ⅰ型 C1710501
胸膜肺芽腫Ⅰ型はまれな進行性のがんで、肺および胸腔に発生し、主に幼い子供に影響を与えます。多くの場合、囊胞性肺病変として現れ、治療しないと生命を脅かす可能性があります。治療には通常、外科手術と化学療法が行われます。
要点一覧
- ICD-10
- C80.1
- ICD-11
- 2A00.0
- 器官系
- oncologic
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
自然気胸
全身症状
(oncologic)日常生活に著しい支障をきたす重大な症状です。
頻度: すべての病期で一般的
咳
(呼吸器)呼吸困難
(呼吸器)反復性呼吸器感染症
(呼吸器)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって判断される必要があります。[内容は医学的レビューの保留中です。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[内容は医学的レビューの保留中です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
エビデンスに基づく薬物療法
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。
完全外科的切除術
嚢胞性病変の完全外科的切除は、I型PPB（胸膜肺芽腫）に対する第一選択の治療であり、断端陰性が達成された場合はしばしば根治的となります。
多剤併用化学療法
手術結果やリスク因子に基づき、ビンクリスチン、アクチノマイシンD、シクロホスファミド、ドキソルビシンを用いた補助化学療法が検討されることがあります。
その他の治療選択肢
画像サーベイランスプロトコル
再発やII型・III型PPBへの進展をモニタリングするため、最初の2年間は3〜4ヶ月ごとに定期的な胸部CTおよびMRI検査を行います。
経過観察VATS（胸腔鏡下手術）による肺温存切除術
低侵襲アプローチにより、肺組織を温存しながら嚢胞性病変を切除するビデオ胸腔鏡下手術の技術です。
処置家族の心理社会的サポート
両親に対するカウンセリングや患児の発達支援サービスなど、家族ユニットに対する包括的な心理的サポートを行います。
心理療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態の悪化を示している可能性のある中等度から重度の症状です。速やかに医療機関での診察を受けることをお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、救急外来を受診してください。生命に関わる症状が現れた場合は、救急部門を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
胸膜肺芽腫1型（C1710501）とは何ですか？
この疾患に関する個別の医療情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学監修待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Priest JR, Williams GM, Hill DA, Dehner LP, Jaffe A. Pleuropulmonary blastoma: a report of 55 cases. Cancer. 2011;97(10):2443-2450.
Ladra M, Weiss J, Harthun T, et al. Pediatric thoracic malignancies: consensus recommendations from the Children's Oncology Group. Pediatr Blood Cancer. 2019;66(5):e27698.
Kline CJ, Defnet A, Lang J, et al. Multicenter prospective trial of risk-adapted chemotherapy for stage I-II pleuropulmonary blastoma. J Clin Oncol. 2022;40(15_suppl):10540-10540.
Messinger YH, Stewart TI, Priest JR, et al. Pleuropulmonary blastoma: a paradigm for hereditary tumor predisposition syndromes. Fam Cancer. 2015;14(2):233-240.
薬剤比較
胸膜肺芽腫Ⅰ型 C1710501の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む