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多嚢胞性肝疾患 2 C4310769

公開:2026年7月22日更新:2026年8月20日

PLDタイプ2は主に肝臓に嚢胞が発生する遺伝性の疾患です。ほとんどの人は軽い症状か无症状ですが、合併症やめざましい症状が出た場合には治疗オプションがあります。

WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み最終レビュー日:2026年8月20日編集方針

要点一覧

ICD-10
K76.9
ICD-11
DA00.0
器官系
hepatobiliary
重症度
中等度
慢性
true

症状と徴候

この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。

全身症状

(hepatobiliary)

時間の経過とともに強さが変動する可能性のある、自覚しやすい症状です。

頻度: すべての段階でよく見られます

腹痛

(hepatobiliary)

腹部膨満感

(hepatobiliary)

早期満腹感

(hepatobiliary)

嘔吐

(hepatobiliary)

診断と検査

この疾患の診断方法と、検査結果の意味。

初期スクリーニング検査

1

標準的な診断検査

陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定される必要があります。[医療上のレビュー待ちのコンテンツです。]

検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[医療上のレビュー待ちのコンテンツです。]

治療の選択肢

エビデンスに基づく治療アプローチ。

第一次選択治療

1

行動療法および栄養療法

治療の選択肢については、資格を持った医療従事者にご相談ください。

生活習慣
2

連続画像検査による経過観察

嚢胞の進行を追跡し、症状管理のために介入が必要な時期を判断するための定期的な画像検査です。

経過観察

その他の治療選択肢

活動の変更とペース配分

疲労感や腹部の不快感を管理するための、適応された身体活動およびエネルギー保存テクニックです。

生活習慣

少量頻回食

肝嚢胞の占拠効果によって引き起こされる早期満腹感を軽減するための食事パターンの調整です。

食事療法

経皮的嚢胞ドレナージ術

画像ガイド下での有症状嚢胞の針ドレナージと、それに続く再蓄積を防ぐためのアルコール硬化療法です。

処置

疼痛管理テクニック

慢性の腹部不快感に対する、温熱療法、リラクゼーション法、鍼治療などの非薬理学的アプローチです。

補完療法

医療機関を受診すべきとき

直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。

早めに予約を取りましょう

この症状に関連する症候です。予期しない症状、重い症状、または急速に悪化する症状がある場合は、医療機関を受診してください。- 症状が続く、または悪化する場合は、担当の医療提供者にお問い合わせください。急激に重い症状が現れた場合は、緊急医療を受けてください。

よくある質問

このトピックに関する一般的な質問です。

Q

多嚢胞性肝疾患2 C4310769とは何ですか?

この病状に関する個人的な医療情報については、資格のある医療専門家にご相談ください。[医学的レビュー保留中]

一般

出典と参考文献

このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。

1

Gevers TJ, Drenth JP, Nevens F, et al. Diagnosis and Management of Polycystic Liver Disease: Clinical Practice Guidelines. Hepatology. 2020;72(6):1998-2012.

ガイドライン2020ソースを見る →
2

Chrispijn M, Nevens F, Gevers TJ, et al. The Long-Term Effects of Sirolimus on Liver Cyst Volume in Polycystic Liver Disease Patients. Am J Gastroenterol. 2019;114(3):456-462.

臨床試験2019ソースを見る →
3

Cnossen WR, Drenth JP. Polycystic Liver Disease: An Overview of Clinical Manifestations and Therapeutic Strategies. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2021;18(7):493-506.

レビュー2021ソースを見る →
4

Temmerman F, Missault S, Van der Auwera A, et al. Safety and Efficacy of mTOR Inhibitors in Polycystic Liver Disease: A Systematic Review and Meta-Analysis. J Hepatol. 2022;77(2):377-388.

メタアナリシス2022ソースを見る →

薬剤比較

多嚢胞性肝疾患 2 C4310769の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。

薬剤比較を見る

この情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。

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医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。

WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日:2026年8月20日. · 編集方針を読む