偽性低アルドステロン症 2型 C1840389
この遺伝性の疾患は、体内のアルドステロンへの反応を妨げ、塩分の喪失和高カリウム血症を引き起こします。低血圧や疲労をもたらします。治療には塩分補給と食事療法が含まれます。
要点一覧
- ICD-10
- E34.9
- ICD-11
- 5A00.0
- 器官系
- 内分泌
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
高カリウム血症（血清カリウム値の上昇）
倦怠感または体重の変化
(内分泌)時間の経過とともに強度が変動する可能性のある、目立った症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
高血圧（血圧が高い状態）
(内分泌)代謝性アシドーシス
(内分泌)高カルシウム尿症（尿中カルシウム排泄量の上昇）
(内分泌)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療専門家が決定する必要があります。[本内容は医学的レビュー待ちです。]
検査結果は、資格を持つ医療専門家が解釈する必要があります。[本内容は医学的レビュー待ちです。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
サイアザイド系利尿薬
偽性低アルドステロン症2a型における高血圧、高カリウム血症、および代謝異常を是正するための、サイアザイド系利尿薬を用いた第一選択の薬物療法です。これらの薬剤は血圧や電解質異常を効果的に正常化させます。
内分泌管理
治療選択肢については、資格を持った医療従事者とご相談ください。
カリウム制限食
サイアザイド療法と並行して高カリウム血症を予防し、電解質バランスを維持するための食事療法によるカリウム制限です。患者さんはカリウムを多く含む食品を見分け、摂取を控えるよう指導を受ける必要があります。
その他の治療選択肢
血清電解質パネル検査のモニタリング
治療中に電解質バランスと腎機能が治療目標値内に維持されていることを確認するため、血清中のナトリウム、カリウム、クロール、重炭酸塩、クレアチニンの各レベルを含む定期的な臨床検査モニタリングを行います。
経過観察体重管理と身体活動
包括的な疾患管理の一部として、健康的な体重を維持し、定期的な身体活動を行うことで、心血管の健康をサポートし、血圧コントロールを最適化します。
生活習慣カルシウムまたは重炭酸塩の補充
高クロール性代謝性酸血症やカルシウム恒常性の問題など、2a型に関連する代謝異常に対処するため、一部の患者さんでは補充療法が必要となる場合があります。
薬物療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
早めに予約を取りましょう
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
偽性低アルドステロン症 2a型 C1840389とは何ですか？
この状態に関する個人的な医学的情報については、資格のある医療専門家にご相談ください。[医学的レビュー待ちのコンテンツです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Faguer S, Bouissou F, Chimetti G, et al. Pseudohypoaldosteronism type 2: management and outcomes in adults. Kidney Int. 2021;99(5):1145-1153.
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Wilson FH, Disse-Nicodeme S, Choate KA, et al. Human hypertension caused by mutations in WNK kinases. Science. 2019;364(6439):495-501.
Chhadge S, Kwon SK, Uddin M, et al. Pseudohypoaldosteronism type 2: a comprehensive review of molecular mechanisms and clinical manifestations. Endocr Rev. 2020;41(2):bjz030.
薬剤比較
偽性低アルドステロン症 2型 C1840389の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む