特発性肺動脈性肺血圧症 4 C3809198
血栓が肺動脈を詰まらせることで、肺的血圧が高くなる状態です。慢慢地進行していきます。一部の患者様は、抗凝固薬や手術によって血流を回復ことができます。
要点一覧
- ICD-10
- Q24.9
- ICD-11
- LA00.0
- 器官系
- 循環器
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
胸痛
息切れ
(循環器)胸部の不快感または動悸
(循環器)日常生活に大きな影響を与える顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
末梢性浮腫
(循環器)肝腫大
(循環器)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は有資格の医療従事者によって決定されるべきです。[コンテンツは医学的レビューの対象です。]
検査結果は有資格の医療従事者によって解釈されるべきです。[コンテンツは医学的レビューの対象です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
可溶性グアニル酸 cyclase 刺激薬
これらの薬剤は一酸化窒素を産生する酵素を直接刺激し、血管拡張を促進して肺血管抵抗を低下させます。
疾患の管理とモニタリング
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。
抗凝固療法
肺動脈内での血栓の形成や増大を防ぐために、血液をサラサラにする薬が処方されることがあります。
その他の治療選択肢
肺移植の評価
薬物療法に反応しない進行例において、肺移植または心肺同時移植の適応評価のための紹介を行います。
外科手術心理的サポートとカウンセリング
不安、抑うつ、慢性疾患への適応に対処するメンタルヘルス支援は、生活の質（QOL）と治療アドヒアランスを向上させます。
心理療法監視下での運動トレーニング
構造化された監視下での有酸素運動およびレジスタンス運動プログラムにより、機能的能力、筋力、運動耐容能が向上します。
理学療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態が恶化している可能性を示す、中等度から重度の症状です。早急に医療機関での評価をお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけ医に連絡するか、緊急医療を受けてください。命に関わる症状がある場合は、救急部門を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
肺動脈性肺高血压症（一次性）C3809198とはどのような病症ですか？
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一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022.
Thenappan T, Ormiston ML, Ryan JJ, Archer SL. Pulmonary arterial hypertension: pathogenesis and clinical management. BMJ. 2018.
Galie N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2015.
McLaughlin VV, Shah SJ, Souza R, Humbert M. Management of pulmonary arterial hypertension: a focused review of emerging therapies. JACC. 2020.
薬剤比較
特発性肺動脈性肺血圧症 4 C3809198の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月26日. · 編集方針を読む