MYD88欠損症による化膿性細菌感染 C2677092
まれな免疫疾患で、MYD88遺伝子に変異があり、体のがんばる防御機能抵抗力が損なわれる細菌感染に対する防御機能が損なわれます。患者さんは反復する化膿性感染を経験し、より積極的な感染予防と迅速な抗菌薬治療が必要です。
要点一覧
- ICD-10
- R69
- ICD-11
- MA00.0
- 器官系
- immunologic
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
激しい頭痛
全身症状
(immunologic)日常生活に大きな支障をきたす顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
反復性の細菌感染症
(immunologic)持続する発熱
(immunologic)皮膚膿瘍
(immunologic)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を有する医療専門家が判断する必要があります。[内容は医学レビュー待ちです。]
検査結果は、資格を有する医療専門家が解釈する必要があります。[内容は医学レビュー待ちです。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
抗菌薬療法
急性感染症に対し、広域抗菌薬を速やかに開始し、その後培養検査や薬剤感受性データのデータに基づいて標的治療を行います。
第一選択薬による薬物療法
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらのアクティブな治療が推奨されます。
免疫グロブリン補充療法
受動的な体液性免疫を提供し、再発性細菌感染症の頻度を減らすための、定期的な静脈内または皮下免疫グロブリン輸注です。
その他の治療選択肢
感染症サーベイランスプログラム
感染症を早期に発見するため、全血球計算（CBC）、炎症マーカー、免疫グロブリン値などの定期的検査を含む、定期的な臨床モニタリングを行います。
経過観察感染予防対策
感染源を最小限に抑えるため、手指衛生、流行時の混雑した場所の回避、食品安全の励行、迅速な歯科治療に関する教育を行います。
生活習慣造血幹細胞移植
同種造血幹細胞移植により欠陥のある免疫細胞を健康なドナー由来の細胞に置き換え、根本的な原因を修正する可能性がある根治的アプローチです。
外科手術医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態の改善迹象を示す可能性のある中等度から重度の症状です。迅速な医学的評価をお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療提供者にご連絡いただくか、緊急治療を受けてください。生命を脅かす症状がある場合は、救命救急部門を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
MYD88欠損症による化膿性細菌感染症（C2677092）とは何ですか？
本疾患に関する個別の医療情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Boisson B, Picard C, Casanova JL. International Consensus Guidelines for MyD88 Deficiency. J Clin Immunol. 2022;142(5):1047-1062.
von Bernuth H, Kuwahara M, Puel A. MyD88-Deficient Patients: Clinical Features and Immunological Findings. Immunol Allergy Clin North Am. 2020;40(4):651-669.
Dinkel A, Schmidt K, Mueller F. Long-term Outcomes of Pyogenic Infections in MyD88 Deficiency: A 10-Year Prospective Study. Clin Infect Dis. 2021;73(8):1456-1464.
Wang Y, Zhang J, Anderson L. Systematic Review of Innate Immune Defects and Susceptibility to Streptococcus pneumoniae Infections. Medicine (Baltimore). 2023;102(12):e33241.
薬剤比較
MYD88欠損症による化膿性細菌感染 C2677092の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月27日. · 編集方針を読む