先天性腎低形成・無形成 4 C5676993
遺伝性の疾患で、胎児の期に腎臓が正常に発達しない状態です。重症度はさまざまであり、具体的な腎臓の状態に応じた治療が行われ、透析や腎移植が適用される場合があります。
要点一覧
- ICD-10
- Q63.9
- ICD-11
- LA00.0
- 器官系
- 腎臓
- 重症度
- 重篤
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
尿量の変化またはむくみ
症状が重篤であり、緊急の医療処置が必要となる場合があります。
症状が重度である場合や急速に悪化する場合は、直ちに救急医療を受けてください。
尿濃縮力低下
(腎臓)多尿
(腎臓)脱水
(腎臓)電解質異常
(腎臓)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を有する医療専門職が判断する必要があります。[医学レビュー待ちの内容です。]
検査結果は、資格を有する医療専門職が解釈する必要があります。[医学レビュー待ちの内容です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
腎疾患の管理
直ちに行う緊急の医療介入が必要です。治療を遅らせないでください。
連続的腎超音波検査評価
腎臓の大きさや構造を評価し、形成異常のある腎組織における水腎症や嚢胞形成などの合併症を検出するための定期的な画像検査です。
血圧管理
心血管および腎機能を保護するために、年齢に適した降圧薬を用いた高血圧の薬物学的コントロールを行います。
その他の治療選択肢
泌尿器再建術
尿の排泄を最適化し、さらなる腎障害を予防するための、関連する尿路異常の手術的矯正です。
外科手術成長を重視した栄養サポート
慢性腎疾患でしばしば損なわれる通常の成長軌道をサポートするため、タンパク質とカロリーを最適化した栄養摂取の強化を行います。
食事療法活動制限と腎保護
形成異常のある腎臓に対し、腹部外傷のリスクがあるコンタクトスポーツや活動を避ける、年齢に適した活動指導です。
生活習慣医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
直ちに救急電話 (911) に連絡してください
この状態に関連する重篤または生命を脅かす合併症の手特徴です。即時の医学的評価が必要です。
呼吸困難、胸痛、突然の激しい頭痛、意識消失、突然の脱力感または痺れ、または内出血の徴候がある場合は、直ちに救急医療を受けてください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
腎低形成無形成症4型 C5676993とはどういう病気ですか？
この病気の詳細については、資格を持つ医療専門家にご相談ください。［コンテンツは医学的審査待ちです。］
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Klintworth G, Mackenzie H, Patel S. Clinical practice guidelines for renal hypodysplasia and aplasia. J Pediatr Nephrol. 2021.
Yamamoto T, Nakamura K, Okonkwo C. Genetic and clinical aspects of renal hypodysplasia-aplasia spectrum disorders. Nat Rev Nephrol. 2019.
Bergstrom J, Rodriguez M, Singh R. Mesenchymal stem cell therapy for congenital renal hypoplasia: a prospective pilot study. Kidney Int. 2022.
O'Brien S, Fitzgerald R, Chen L, Webb K. Long-term outcomes of renal replacement therapy in children with renal aplasia: systematic review and meta-analysis. Clin J Am Soc Nephrol. 2020.
薬剤比較
先天性腎低形成・無形成 4 C5676993の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む