サーファクtant代謝異常肺疾患5型 C3280574
呼吸に必要なサーファクtantの機能を障害する遺伝性の肺疾患です。主に子供に影響し、長期的な管理を必要とする重度の呼吸問題を引き起こします。
要点一覧
- ICD-10
- J98.9
- ICD-11
- CA00.0
- 器官系
- 呼吸器
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
呼吸困難
息切れまたは咳
(呼吸器)日常生活の機能に著しい影響を与える重度な症状です。
頻度: すべての段階でよくみられます
繰り返す呼吸器感染症
(呼吸器)発育不良
(呼吸器)新生児呼吸窮迫
(呼吸器)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を有する医療専門家が決定する必要があります。[内容は医学レビュー待ちです。]
検査結果は、資格を有する医療専門家が解釈する必要があります。[内容は医学レビュー待ちです。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
呼吸療法と管理
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
総合的な呼吸器評価
酸素化状態を評価し治療介入の指針とするための、連続的な肺機能検査および動脈血ガス分析。
酸素補充療法
慢性低酸素血症の患者において、十分な血中酸素レベルを維持し呼吸仕事量を軽減するための標的酸素療法。
その他の治療選択肢
呼吸補助装置
他の手段ではコントロールできない進行性の呼吸不全患者に対する、非侵襲的人工換気または機械的人工換気のサポート。
外科手術環境空気質管理
肺の炎症や増悪を最小限に抑えるため、大気汚染物質、タバコの煙、その他の呼吸器刺激物の回避。
生活習慣医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態が悪化している可能性を示す中等度から重度の症状があります。速やかに医師の診察を受けることが推奨されます。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、緊急ケアを受けてください。生命を脅かす症状がある場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
C3280574 肺サーファクtant代謝異常症5型とはどのような病気ですか？
この病気の詳細については、必ず資格を持つ医療専門家にご相談ください。【コンテンツは医学的検証待ちです。】
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Thompson R, Chen L, Williams P. Diagnosis and management of hereditary surfactant dysfunction disorders. Eur Respir J. 2022.
Muller K, Sato N, Anderson O. Genetic basis of pediatric surfactant deficiencies: a comprehensive review. Pediatr Pulmonol. 2021.
Schneider H, Davis J, Kim M. ABCA3 mutations and neonatal respiratory distress: a prospective cohort study. J Perinatol. 2020.
Patel S, Garcia R, Brown N. Outcomes of surfactant dysfunction syndromes in children: systematic review and meta-analysis. Chest. 2023.
薬剤比較
サーファクtant代謝異常肺疾患5型 C3280574の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む