C1q欠損症に関連する全身性エリテマトーデス Cn380041
補体蛋白質C1qの欠損に関連する全身性自己免疫疾患です。複数の臓器に影響を与える炎症を引き起こします。治療には免疫抑制剤と抗炎症薬が使用されます。
要点一覧
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- immunologic
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
ループス腎炎
けいかん発作
疲労
(constitutional)全身症状
(immunologic)日常生活に大きな影響を与える顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよくみられます
関節炎
(筋骨格)蝶形紅斑
(皮膚)貧血
(血液)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を有する医療専門職が判定する必要があります。[内容は医学レビュー待ちです。]
検査結果の解釈は、資格を有する医療専門職が行う必要があります。[内容は医学レビュー待ちです。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
エビデンスに基づく薬物治療
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。
厳格な光線防御と日光の回避
紫外線曝露によって引き起こされる疾患の増悪を防ぐため、ブロードスペクトラム（広範囲）の日焼け止めの使用、保護衣の着用、日差しの強い時間帯の外出を避けることなど、包括的な日焼け対策を行います。
抗マラリア薬による免疫調整療法
自己免疫活動を制御し、増悪を抑え、臓器系を保護するための第一選択の疾患修飾性抗リウマチ薬として、ヒドロキシクロロキンまたはクロロキンを使用します。
その他の治療選択肢
免疫抑制療法
急性増悪に対する副腎皮質ステロイドと、長期的な疾患コントロールのためのアザチオプリン、ミコフェノラート、メトトレキサートなどのステロイド温存性免疫抑制薬を使用します。
薬物療法定期的な疾患活動性および臓器の評価
臓器障害を早期に発見し予防するため、補体価、自己抗体、および臓器特異的評価を含む頻回な臨床検査モニタリングを行います。
経過観察抗炎症および骨保護のための栄養管理
全身の健康をサポートするため、抗炎症作用のある食品を重視した食事の工夫、十分なカルシウムとビタミンDのサプリメント摂取、および塩分制限を行います。
食事療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態が悪化している可能性を示す中等度から重度の症状があります。速やかに医療機関を受診することが推奨されます。
症状が悪化した場合は、かかりつけの医師に連絡するか、緊急医療を受診してください。生命を脅かす症状がある場合は、救急部門を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
C1qα鎖（Cn380041）と関連する全身性エリテマトーデスとは何ですか？
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一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Petri M, Orbai AM, Alarcón GS, et al. Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 2012.
Birmingham DJ, Hebert LA. The complement system in systemic lupus erythematosus. Curr Rheumatol Rep. 2015.
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Tselios K, Koumaras C, Gladman DD, Urowitz MB. Systemic Lupus Erythematosus and Renal Involvement: A Meta-Analysis of Treatment Outcomes. Lupus. 2019.
薬剤比較
C1q欠損症に関連する全身性エリテマトーデス Cn380041の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む