T細胞およびNK細胞免疫不全 Cn324056
T細胞とNK細胞に影響を及ぼす重度の免疫不全で、患者が感染症にかかりやすくなります。管理には感染予防と、免疫系のサポートが含まれることがあります。
要点一覧
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- immunologic
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
重症感染症の反復
リンパ腫
全身症状
(immunologic)日常生活の機能に著しい影響を与える重大な症状です。
頻度: すべての段階でよくみられます
慢性下痢
(消化管)持続性カンジダ症
(integumentary)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を有する医療専門家が判定する必要があります。[内容は医学的レビュー待ちです。]
検査結果の解釈は、資格を有する医療専門家が行う必要があります。[内容は医学的レビュー待ちです。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
予防的抗菌薬療法
免疫不全でよくみられる日和見細菌感染症を予防するための長期抗菌薬予防投与です。通常、ニューモシスチス肺炎（PCP）予防のためのトリメトプリム・スルファメトキサゾールと、抗酸菌カバーのためのアジスロマイシンが含まれます。
第一選択薬による薬物療法
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
静注用免疫グロブリン（IVIG）補充療法
受動的な体液性免疫を提供するための定期的なIVIG点滴静注であり、T細胞およびNK細胞欠損症に伴うことが多いB細胞機能障害を補います。
その他の治療選択肢
造血幹細胞移植（HSCT）
適合ドナーからの骨髄または幹細胞移植を通じて、機能不全に陥った免疫系を置き換える根治的アプローチです。
外科手術感染予防対策
厳格な手洗い、食品安全の慣行、人混みや体調不良の人との接触の回避、および不活化ワクチンによる最新の予防接種の維持が含まれます。
生活習慣包括的免疫学的モニタリング
頻回な臨床検査評価と臨床的評価を通じた、リンパ球サブセット、免疫グロブリン値の定期的なモニタリングおよび感染サーベイランスです。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態の悪化を示す可能性のある中等度から重度の症状です。速やかな医師の診断をお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、担当医に連絡するか、緊急治療を受けてください。生命を脅かす症状がある場合は、救急部門を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
T細胞・NK細胞免疫不全 Cn324056とはどのような疾患ですか？
この疾患の詳細については、資格を持つ医療専門家にご相談ください。[内容は医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
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Gennery AR, Cant AJ. T-cell and natural killer cell immunodeficiency disorders: a comprehensive review. Immunol Allergy Clin North Am. 2020;40(2):231-249.
Haddad E, Hoenig M, Notarangelo LD. Hematopoietic stem cell transplantation for severe combined immunodeficiency: a multicenter prospective study. Blood Adv. 2021;5(18):3728-3738.
Bunse CE, Borst EM, Shankar A. Gene therapy outcomes in T-cell and NK-cell deficiencies: systematic review and meta-analysis. Mol Ther. 2023;31(6):1667-1684.
薬剤比較
T細胞およびNK細胞免疫不全 Cn324056の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む