Tリンパ球欠乏症 C0152094
T細胞機能が低下し、感染が増加する病態です。治療法は原因に応じて異なり、感染予防を含む場合があります。
要点一覧
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- immunologic
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
全身症状
(immunologic)日常生活の機能に大幅に影響を与える顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
反復する重度の弱毒感染症（日和見感染症）
(immunologic)慢性下痢
(消化管)発育不全
(growth)自己免疫症状
(血液)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を有する医療専門家が判断する必要があります。[内容は医学レビュー待ちです。]
検査結果は、資格を有する医療専門家が解釈する必要があります。[内容は医学レビュー待ちです。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
第一選択薬による薬物療法
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
造血幹細胞移植
機能的なTリンパ球の産生を回復させるため、欠損した骨髄を健康なドナーの幹細胞に置き換える根治療法です。重症感染症が発症する前の早期の移植が、長期生存に向けて最も良好な転帰をもたらします。
静注用免疫グロブリン補充療法
定期的なIVIG（静注用免疫グロブリン）輸注により受動的な抗体防御を提供し、B細胞に対するT細胞のヘルプ機能の不足を補います。これにより細菌感染症に対する感受性が低下し、ウイルス感染症のコントロールに役立ちます。
その他の治療選択肢
感染サーベイランスと予防投与
定期的な培養検査や画像診断と予防的抗菌薬の併用によるルーチンのモニタリングが、日和見感染を防ぎます。これには、重症患者におけるPCP（ニューモシスチス肺炎）予防および真菌感染予防が含まれます。
経過観察環境的感染対策
徹底した手洗い、HEPAフィルターの使用、および混雑した屋内空間を避けることにより、病原体への曝露を最小限に抑えます。介護者や同居者は、生ワクチンを除き、予防接種スケジュールに従う必要があります。
生活習慣遺伝子治療
自己の幹細胞を採取し、ウイルスベクターを用いて遺伝子修正を行った上で再点滴し、機能的な免疫細胞を供給します。この新しい治療法は、移植片対宿主病（GVHD）のリスクを伴わずに特定の遺伝子型に対して根治の可能性を提供します。
処置医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態の悪化を示している可能性のある中等度から重度の症状です。速やかな医療機関での診察をお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、緊急の医療機関を受診してください。生命に関わる症状がある場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
Tリンパ球欠乏症（C0152094）とは何ですか？
本疾患に関する個別の医療情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医療レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Chen R, Patel S, Williams K. Primary Immunodeficiency Guidelines: T Cell Disorders. Clin Immunol. 2022.
Martinez JR, Kim HS, Anderson PL. T Lymphocyte Deficiency: Pathophysiology and Clinical Management. Immunol Rev. 2021.
Nakamura T, Foster MC, Singh A. Gene Therapy for T Cell Deficiency: Phase II Results. Nat Med. 2020.
Roberts LN, Thompson Q, Yamada E. Hematopoietic Stem Cell Transplantation in T Cell Deficiency: Systematic Review. Blood. 2019.
薬剤比較
Tリンパ球欠乏症 C0152094の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む