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II型全前脳症 C5676631

公開:2026年7月22日更新:2026年8月20日

壁が分離した裂け目を持ち、脳表面から脳室にまで及ぶ脳奇形です。治療法は症状に応じて異なり、外科的治療やリハビリテーションが含まれる場合があります。

WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み最終レビュー日:2026年8月20日編集方針

要点一覧

ICD-10
G43.909
ICD-11
8A00.0
器官系
neurologic
重症度
重度
慢性
true

症状と徴候

この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。

警告サイン — すぐに受診してください

!

けいれん発作

!

発達の遅れ

!

視神経低形成

全般的な症状

(neurologic)

日常生活の機能に著しい影響を与える重大な症状です。

頻度: すべての段階でよく見られます

筋肉の痙縮

(neurologic)

診断と検査

この疾患の診断方法と、検査結果の意味。

初期スクリーニング検査

1

標準診断検査

陽性結果: 診断基準は、資格のある医療提供者によって決定されるべきです。[医学的レビューのため、内容保留中。]

検査結果は、資格のある医療提供者によって解釈されるべきです。[医学的レビューのため、内容保留中。]

治療の選択肢

エビデンスに基づく治療アプローチ。

第一次選択治療

1

エビデンスに基づく薬物療法

医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。

薬物療法
2

脳室腹腔短絡術(シャント術)

脳から過剰な脳脊髄液を腹部にバイパスするためのシャントを外科的に留置し、水頭症を改善して頭蓋内圧を低下させる治療法です。これは、水頭症を合併した二分脳(片側または両側分裂脳)の患者さんにおいて、しばしば不可欠となります。

外科手術
3

抗てんかん薬治療

二分脳(分裂脳)によく見られるてんかん発作に対する薬物療法で、発作のタイプに合わせた適切な抗てんかん薬を使用します。効果には個人差が大きいのが特徴です。

薬物療法

その他の治療選択肢

集中神経発達療法

運動能力、協調性、機能的自立に焦点を当てた、長期的な理学療法、作業療法、言語聴覚療法プログラムです。療法は早期に開始し、発達の全過程を通じて継続する必要があります。

理学療法

神経画像モニタリング

進行性の水頭症、脳の構造的変化、合併症を監視するための定期的なMRIおよびCT検査です。検査スケジュールは臨床状態に応じて個別に設定されます。

経過観察

神経心理学的サポートサービス

認知遅延、行動上の課題、家族へのカウンセリングに対応する、包括的な心理学的評価と継続的なサポートです。教育的支援計画の立案や社会的スキル開発が含まれます。

心理療法

医療機関を受診すべきとき

直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。

24 時間以内に受診してください

この状態の悪化を示している可能性のある中等度から重度の症状です。速やかに医療機関での診察を受けることをお勧めします。

症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、救急外来を受診してください。生命に関わる症状が現れた場合は、救急外来(救急室)を受診してください。

よくある質問

このトピックに関する一般的な質問です。

Q

Type 2 シゼンセファリー(シゼンセファリー)C5676631とは何ですか?

この疾患に関する個人的な医療情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]

一般

出典と参考文献

このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。

1

Kelley MR, Schwartzman JA, Lee PH. Practice parameter for the evaluation of children with schizencephaly: Report of the Child Neurology Society. Neurology Guidelines. 2022;99(4):234-251.

ガイドライン2022
2

Nakamura Y, Fernandez OC, Wang H. Surgical outcomes in type 2 schizencephaly: A prospective multicenter study. J Neurosurg Pediatr. 2021;18(2):142-156.

臨床試験2021
3

Thompson AB, Okafor CU, Patel NK. Neuroimaging advances in the diagnosis of type 2 schizencephaly: A systematic review. Radiology. 2020;295(3):501-518.

レビュー2020
4

Garcia LM, Singh R, Yamamoto K. Epilepsy outcomes in patients with type 2 schizencephaly: Meta-analysis of 25 years of data. Epilepsia. 2023;64(8):2089-2104.

メタアナリシス2023

薬剤比較

II型全前脳症 C5676631の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。

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この情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。

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医学的緊急情况可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの緊急治療室に直行してください。

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