Ⅰ型総肺動脈起始症 C1834934
心臓から血液を送る大きな血管が1本しかない先天性心疾患です。新生児は、正常な血流を回復するために外科的修復が必要です。
要点一覧
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- 器官系
- 循環器
- 重症度
- 重篤
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
中心性チアノーゼ
胸部の不快感または動悸
症状が重篤であり、緊急の医療処置が必要となる場合があります。
症状が重度である場合や急速に悪化する場合は、直ちに救急医療を受診してください。
呼吸困難
発育不全
(循環器)バチ指（ばち状指）
(循環器)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断的検査
陽性結果: 診断基準は、適切な医療提供者によって決定される必要があります。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]
検査結果は、適切な医療提供者によって解釈される必要があります。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
完全房室管中隔欠損症根治術（総動脈幹症根治術）
肺動脈を総動脈幹から分離し、心室中隔欠損を閉鎖し、コンデュートを使用して右室と肺動脈の連続性を再構築する開心術です。
疾患の管理とモニタリング
直ちに緊急の医療介入が必要です。治療を遅らせないでください。
プロスタグランジンE1持続静注
手術前のア動脈管の開存を維持するための持続静脈内投与であり、外科的修復が行われるまで十分な肺血流を確保します。
その他の治療選択肢
肺高血圧症の管理
総動脈幹症によく見られる肺血管抵抗の上昇に対処するための、後負荷軽減および肺血管拡張療法です。
薬物療法長期的な心臓モニタリング
コンデュートの劣化、共通房室弁（総動脈幹弁）の機能、心機能評価のための生涯にわたる心エコーおよび臨床モニタリングであり、必要に応じて再介入を計画します。
経過観察評価のための心臓カテーテル検査
根治的手術の前に、肺動脈の解剖学的構造、血管抵抗、総動脈幹弁の機能を評価するための診断的心臓カテーテル検査です。
処置医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
直ちに救急電話 (911) に連絡してください
この病態に関連する重大な合併症または生命を脅かす合併症の手帳候です。即座に医学的評価が必要です。
息困難、胸痛、突然の重度の頭痛、意識消失、突然の脱力感または痺れ、内出血の兆候が現れた場合は、直ちに救急医療を受けてください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
I型総動脈幹（C1834934）とは何ですか？
この病症の詳細については、資格のある医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease. Circulation. 2019.
Mair DD, Edwards WD, Julsrud PR. Truncus arteriosus. In: Allen HD, ed. Moss and Adams Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents. 8th ed. Lippincott Williams & Wilkins; 2015.
Brown JW, Ruzmetov M, Okada T, et al. Truncus arteriosus repair: outcomes and risk factors. Ann Thorac Surg. 2021.
Crucean A, Brauer R, Hraska V, et al. Early outcomes of truncus arteriosus repair: a single-center experience. Eur J Cardiothorac Surg. 2017.
薬剤比較
Ⅰ型総肺動脈起始症 C1834934の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月25日. · 編集方針を読む